为什么说“一针致聋”与遗传性耳聋有关？

生活中我们会听到这样一些事情：有些小孩出生的时候听力是正常的，自从发了高烧打了一些抗生素，小孩就聋了。

以《千手观音》为例，表演的21个聋哑人中就有18个是因为药物致聋的，且大多在幼儿时期因发烧使用抗生素所致。

为什么抗生素会导致耳聋？

是医生不懂得控制药物用量？还是另有隐情？

怎样才能有效避免这类意外？

何为“一针致聋”？

“一针致聋”实际上指的是使用耳毒性药物后导致听力下降的情况，本质上属于药物性聋的一种。

哪些药会致聋？

可导致听力下降的药物有很多，如抗疟疾药物奎宁、非甾体消炎药阿司匹林、抗肿瘤药物顺铂、利尿药速尿和氨基糖甙类药物。

药物的耳毒性与药物的种类、剂量、使用方式有关。有些药物的耳毒性是可逆的，有些则不可逆。

其中讨论颇多的当属氨基糖苷类药物，该类药物包括链霉素、庆大霉素、妥布霉素、新霉素和巴龙霉素等。氨基糖甙类药物的毒性作用包括肾毒性和耳毒性。肾毒性一般是可恢复的，而耳毒性包括耳蜗和前庭毒性作用，基本不可恢复。不同的氨基糖甙类药物的毒性作用也不完全相同，链霉素和庆大霉素以前庭损害为重，而新霉素和卡那霉素则以耳蜗损害为重，妥布霉素对耳蜗和前庭的损害大体相当。

“一针致聋”为何与基因有关？

需特别指出的是，在氨基糖甙类药物性耳聋病人中，部分属于过量用药致聋，另外一部分患者对氨基糖苷类药物有超敏性，即使用正常剂量或微量药物就可以造成听力损失。这一情况的发生与线粒体DNA（mtDNA）密不可分。也就是说基因的确是“一针致聋”的幕后元凶之一。

“一针致聋基因”是如何致聋的？

线粒体基因12S rRNA俗称“一针致聋基因”，约有20-30%的药物性耳聋与其相关。它最常见的突变位点包括A1555G、C1494T。据统计全国至少有1000多万人是因为遗传原因而引发的耳聋，其中线粒体基因A1555G突变占3.4%，C1494T突变占0.6％ 。当线粒体基因突变后，氨基糖苷类药物会抑制线粒体蛋白质的合成，同时抑制耳蜗和前庭细胞氧化磷酸化，造成线粒体和细胞受损，导致耳蜗和前庭细胞功能障碍和细胞死亡，最终造成患者听力下降。

“一针致聋基因”是如何遗传给后代的？

线粒体基因的遗传属于母系遗传。也就是说，如果妈妈携带“一针致聋基因”，她的孩子，无论是男孩还是女孩，都会携带这种基因，并且她女儿的孩子也会存在“一针致聋”的风险。不过，如果她生的是男孩，这个男孩不会把这种基因遗传给他的下一代。平均每个药物性易感患者家族内有10人同样为药物性聋易感人群。

如何有效避免“一针致聋”？

1. 最有效的方式便是早发现和预防。耳聋基因筛查可以尽早发现包括药物性聋易感者在内的各种耳聋高危人群，提示主动避开氨基糖苷类等耳毒性药物，防止“一针致聋”的悲剧发生。据统计，截止2015年，耳聋基因筛查已经帮助了3.5万名敏感人群获得“安全用药提示”。

2. 儿童用药尤需谨慎。儿童不是大人的缩小版，“一片药丸掰两半”式的用药不可取，儿童应用儿童药，家长需谨慎！

3. 医生要严格谨慎使用耳毒性药物，在必要治疗的基础上尽可能的选用其他药品。如在用药期间发现有听力下降先兆时，及时停药，并采取相应补救措施。

关于“一针致聋”的来龙去脉，以及如何有效避免，您是否有所了解？与基因相关的耳聋，重点贵在早发现和预防，即耳聋基因检测和谨慎用药，毕竟“防范于未然”好过“亡羊补牢”。

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