贲门失驰缓症临床概况

食管贲门失弛缓症是一种罕见的良性食管动力疾病（1/100000），由于神经损伤引起的食管下括约肌（LES）松弛受损及食管体部蠕动不良导致食道中的食物滞留，导致食管扩张和严重的夜间呕吐。并发症包括慢性食物误吸引起的肺部并发症和食道癌。因此，早期发现和治疗对于预防这些并发症至关重要。

贲门失驰缓症早期诊断较困难

然而食管贲门失弛缓症的早期诊断可能非常困难，没有大多数典型的发现，如食管扩张和食道中的大量食物残留。 由于贲门失弛缓症通常发生在相对年轻的女性中，这些患者有时被误诊为包括神经性厌食症在内的心理障碍，而没有经过适当的医学评估和检查。 此外，即使是适当的检查也可能无法检测到食管贲门失弛缓症。 很少有报道关注贲门失弛缓症的内镜诊断。

有报道56例患者中有17例被诊断为食道贲门失弛缓症超过10年。一些患者即使在多次内镜检查后也未被正确诊断。实际上，在贲门失弛缓症的特征指标中列出了内窥镜特征，包括扭曲扩张的食管或大量的食物残余。这些发现作为其放射学表现是可见的，并且通常随着病情的进展而发生。另一方面，早期贲门失弛缓症患者不一定具有这种典型的宏观特征。

尽管确诊贲门失驰缓而言食管测压是简单可靠的疾病指标。但是当患者意识到他们的吞咽困难状态时，他们联系的第一位专家通常是胃肠病学医师或内镜医师。因此，相关医师有必要掌握内镜下早期诊断贲门失驰缓。

作者今年3月确诊了两位贲门失驰缓的病人并成功为他们做了POEM解决了吃饭问题。这2位病人曾在外院及本院多次就诊，按照胃炎、胃食管反流治疗近1年方得以确诊。

贲门失驰缓症典型的内镜特征

日本食管贲门失弛缓症的指南

日本食道疾病学会于2012年发表的食管失弛症的描述性规则描述了贲门失弛缓症的内窥镜检查结果如下。1; 食管腔扩张（图1-a），2; 异常液体和/或食物中的食物滞留（图1-b），3; 粘膜表面增厚和发白变化（图1-c），4; 食管- 胃连接的功能性狭窄（图1-d）和5; 食管体异常收缩（图1-e）。

早期贲门失驰缓症内镜特征

细条纹图案，PSP

在常规白光内窥镜观察后，将靛果胭脂喷洒在整个食道的粘膜表面上，以评估纵向浅表皱纹的存在，形成“细条纹图案”（图2.a-d）。

细条纹图案（PSP）。 （a）在粘膜表面观察到微小的表面皱纹。 （b）靛胭脂喷撒使表面结构更清晰。 （c）靛胭脂喷洒后的放大观察。 在每条纵向线之间观察到轻微间隙。 （d）放大倍数的NBI图像。 通过放大染色内镜检查观察到的间隙也通过NBI放大倍数鉴定。 每个表面微血管在条纹之间的间隙处基本上是透明的。

贲门失驰缓POEM手术之前和之后3个月PSP变化。 （a）POEM之前的常规白光观察。 在粘膜表面上观察到微小的白色条纹。 （b）喷洒靛胭脂的白光内镜。 靛胭脂强调粘膜模式。 （c）POEM后3个月的常规白光观察。 微小的条纹几乎消失了。 （d）POEM后3个月的染色内镜检查图像。 条纹减少了。

结语

食管浅表纵向PSP作为识别需要通过食管和测压进一步评估食管贲门失弛缓症的患者的可能指标。

编译自：

New Endoscopic Indicator of Esophageal Achalasia: “Pinstripe Pattern”

PLOS ONE | DOI:10.1371/journal.pone.0101833

作者简介

青海涛

南方医科大学南方医院

消化内科 副主任医师

日本京都医科大学、NTT关东病院、千叶癌中心访问学者

擅长：

内镜微创手术（ESD/EFR/STER/POEM）

门诊时间：周二、三下午，预约电话020-61641888

欢迎搜索或扫码关注我的公众号：南方医院消化科青海涛大夫

声明：本公众号原创文章如需转载，请务必联系本人