3岁以下婴幼儿患有室缺合并肺动脉高压的治疗策略

孩子在胎儿期主动脉和肺动脉的压力是一样的，出生后随着肺部呼吸的建立，肺循环阻力会逐渐下降，肺动脉压一般会在出生后3月降至正常范围内。一些合并非限制性室缺的孩子在出生后会因为生理性肺阻力的下降出现大量的左向右分流，患儿表现为反复肺炎、充血性心衰，肺动脉压力也会随之升高而不能够降至正常，但是这类孩子肺脉压力增高是动力性的，手术后随着左向右分流被阻断，肺动脉压力会迅速降至正常范围内。因此，对于2岁以内合并大室缺、房缺、动脉导管未闭及心内膜垫的孩子我们不建议在术前使用降低肺动脉压力的靶向药物，这样可以避免因肺动脉压降低引起的左向右分流增加，减少肺炎和心衰发生机率。而对于错过手术时机发展成重度肺高压甚至发展为艾森曼格综合征的患儿，采用诊断性治疗策略降低肺动脉压力，部分孩子还是有手术机会的。