纵隔良性畸胎瘤

一、概述

纵隔良性畸胎瘤占儿童畸胎瘤的70%，成人60%。可发生于任何年龄组，无性别差异，但恶性者男性占绝大多数。未成熟畸胎瘤曾称为恶性畸胎瘤(畸胎癌)，具有功能性。组织形态涉及3个胚层，种类多样其分化程度不一致 应以未成熟组织成分的多少来制定病理分期。

1.病因：畸胎瘤的来源被认为是由脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞而来。细胞分布于卵黄囊沿后肠向生殖嵴游走迁移至原始生殖腺时所经过的部位，因此好发于中线和旁中线的区域。纵隔畸胎瘤来自第三对鳃裂及凹陷区域的细胞群，胚胎发育期随心血管一同沉入胸腔。

2.发病机制：成熟畸胎瘤是纵隔最常见的生殖细胞肿瘤，占所有胸腺肿瘤的9%～20%，绝大多数位于前纵隔，偶见于后纵隔。肉眼观：成熟畸胎瘤有包膜，呈1个或多个较大的囊状，肿瘤包膜薄弱而光滑，可呈乳白、灰色或棕黄色，表面光滑，常伴有微血管网，偶带蒂。最大直径为10～11cm，肿瘤切面多为单房性囊内壁光滑或呈颗粒状，含有1至数个乳头状凸起，囊腔内有角质碎屑，有或无毛发，也可看到软骨或骨。组织学上，最常见的成分是皮肤，包括角化鳞状上皮及其附属物如毛囊、皮脂腺和汗腺，也常见到呼吸道及消化道的上皮组织和胰腺组织，纤维组织和平滑肌等叶间组织，以及前面提到过的软骨和骨组织，有不到10%的成熟畸胎瘤含有牙、脉络丛、神经组织、骨髓、骨骼肌、肾组织或视网膜组织。镜下观：瘤内可见3胚层衍化的各种组织，组织分化成熟，朝器官方向分化，但并不含完整的器官。成熟畸胎瘤5%可出现恶变，曾有报道少数纵隔成熟畸胎瘤伴有鳞状细胞癌、腺癌或肉瘤。如果没有这些并发成分，成熟畸胎瘤手术治疗即可，且预后也较好。

二、临床表现

1.症状体征：良性畸胎瘤病人无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管，囊内容物可咳出，常为豆渣样、皮脂甚至有毛发及牙齿。

2.并发症：肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。肿瘤巨大会产生对周围组织的压迫症状如压迫气管和支气管除造成咳嗽和呼吸困难外也容易出现肺不张、肺炎等症状。肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑、肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。

三、医技检查

1.实验室检查：良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性，但有恶性组织成分的畸胎瘤特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤可以表现为肿瘤标志物阳性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9且在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白检测可呈阳性，含有神经成分的肿瘤S-100蛋白阳性，角蛋白染色阳性提示肿瘤细胞内含有腺癌和鳞癌的成分。

2.常规X线检查：即可发现。一般只向一侧纵隔突出，个别病例可向两侧突出。有时肿瘤大小差别很大，皮样囊肿由于继发感染，周围有炎性粘连及胸膜增厚，使轮廓略为不规则。畸胎瘤由于含有多种不同组织结构所以呈现密度不均一的表现，含脂肪组织较多的部位密度低，囊壁可以钙化。在肿瘤内见到骨和牙齿阴影为此类肿瘤的特征性表现。如果肿瘤在短期内显著增大应考虑为恶性，且恶性肿瘤实体瘤较多。

3.CT扫描：特征性表现是以脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节，或肿块合并液体部分。其中脂肪部分居于上方，而液体部分在下方。两者之间有脂肪-液面，在此界面处可见线状或索状混杂密度的圆形影为毛发团。当肿瘤有继发感染时周围有炎性粘连及胸膜增厚，其轮廓模糊。CT扫描可大致明确肿瘤大小及与周围组织的关系。如果怀疑病变已转移，腹部CT，脑CT及骨扫描可提供相应的依据。

四、诊断依据

1.无症状或偶有胸痛、胸闷、咳嗽等症状。特殊的纵隔肿瘤可有其并发症(如胸腺瘤合并重症肌无力，畸胎瘤可咳出皮脂样物或毛发)。

2.X线检查：可见纵隔肿块阴影或囊形阴影。

3.CT及超声检查：可见纵隔有占位性病变。

4.必要时作穿刺活检，作细胞学检测以明确诊断。

5.如疑为主动脉瘤，应做主动脉造影。

五、容易误诊的疾病

1.胸腺瘤：是原发于胸腺的肿瘤。X线检查肿瘤常呈圆形或卵圆形，边缘清晰锐利，或有分叶，位于前上纵隔心底部，贴近于胸骨后侧。侧位胸片上密度较淡，轮廓不清，在胸骨角水平。其好发部位类似于生殖源性肿瘤，而后者可能位置略低于胸腺瘤，单侧性较多，阴影中有钙化或骨、齿样增生影可以鉴别，而胸腺瘤则极少见上述影像学表现。有重症肌无力则更容易鉴别。

2.胸内甲状腺肿：多位于前上纵隔，其来源多为颈部甲状腺肿经胸骨后间隙坠入前上纵隔，或是胚胎期残存的组织或异位甲状腺逐渐发展而来。X线片上大多数病例气管的左或右上方可见肿瘤，80%～90%以上有气管移位，与其他病变造成的气管移位不同，胸内甲状腺引起的气管移位多在颈段气管，为其特征之一。依据吸收¹³¹I的情况还能判断甲状腺的功能。若正常甲状腺位置内未出现¹³¹I的吸收而胸骨后肿块内有¹³¹I吸收则可诊断为胸骨后甲状腺肿。

3.纵隔恶性淋巴瘤：是最常见的不适应外科治疗的疾病。纵隔肿瘤只不过是这一高度恶性全身疾患的局部表现。在早期即有气管和上腔静脉的严重受压症状，一般气急症状迅速加重，并出现颜面、颈部、上肢肿胀。表浅淋巴结肿大和肝脾大也是常见的现象。X线显示一侧或双侧纵隔典型的气管和支气管周围迅速增长的巨大结节状肿块。有些病例可有胸腔积液。小剂量的放射治疗和化疗能使症状很快改善，X线所见肿瘤阴影明显缩小。

4.纵隔囊肿：主要是前纵隔囊肿，比较常见的有胸腺囊肿及囊状淋巴管瘤。大多数病人无症状，症状的发生主要因囊肿内积液增加、肿块增大所引起。诊断主要依据放射学检查。表现为壁较薄的低密度占位，边缘光滑清晰，呈半圆形或圆形。CT可明确病变范围与周围组织的关系并能很好显示囊内容物密度接近于水。但有时与囊性畸胎瘤发生混淆。手术前往往不能确诊。治疗主要是通过手术切除囊肿。囊肿与周围组织无明显粘连时手术治疗较容易。

5.胸主动脉瘤：动脉瘤病人有典型的症状和体征如胸前震颤和杂音，气管牵拉，喉返神经麻痹和X线透视见搏动性肿块等易于鉴别。不太常见的是由于瘤囊内机化血栓的形成既没有杂音也无搏动。在普通X线片动脉瘤的阴影不能够与主动脉或大的头臂血管分开，这一发现具有诊断的重要意义。一般规律动脉瘤同大血管构成钝角。在可疑的情况下应当进行心脏血管造影明确诊断。

6.转移瘤：另外来自肺、乳腺及子宫颈或其他器官等的肿瘤的转移病灶并不少见。偶尔可有孤立的不明原因的原发病变，甚至外科探查和尸检后转移病变的来源仍然不能确诊。所以诊断要全面综合考虑。

六、治疗原则

采用手术切除肿瘤。虽然良性畸胎瘤有较完整的包膜，但肿瘤常与周围组织如心包、肺、神经及大血管紧密粘连，有时须将周围组织一并切除如部分心包、膈神经、肺叶切除等。对于几乎占满一侧胸腔的巨大肿瘤，切口的选择应根据具体情况，术中可先切开肿瘤清除部分瘤内容物后分块切除。不要过度牵拉，要仔细解剖，辨认周围组织结构及位置变异以免误伤血管引起大出血。如果与重要血管粘连严重不易强行分离，可保留部分瘤壁而勿损伤血管。估计包膜有分泌功能，可用2%碘酊涂擦破坏其上皮。

七、预后

良性畸胎瘤手术可完全治愈。