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黄志亮

副主任医师 副教授

武汉市第六医院 胸心血管外科

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医学科普

先天性漏斗胸

发表者:黄志亮 1329人已读

一、概述

漏斗胸(funnel chest)是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种胸壁先天性畸形。畸形严重者,可使胸骨和椎体几乎接触,或者胸骨凹陷于椎体旁槽,使心脏明显受压向左移位,影响心肺功能,漏斗胸的发病与家族有关,约40%有遗传病史。武汉市第六医院胸心血管外科黄志亮

该疾病的病因目前尚不十分清楚。有人认为是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

二、临床表现

该疾病3岁以后逐趋明显,体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出,凹胸,消瘦,发育差等特殊体型。婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷,但常不能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易得上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。

三、医技检查

心脏X线检查和心电图常有心脏向左移位和顺时方向旋转。X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷,与脊柱间的距离缩短。CT图象凹陷更为确切清晰。

四、诊断依据

1.胸前壁正中凹陷。

2.严重者心肺功能受影响。

3.X线检查可见胸骨下部向后凹陷,心影移向一侧。

五、治疗原则

有些症状不明显的患儿是因心理因素或美容因素而来就诊。除畸形较轻者外,应予手术治疗。早期手术效果较好,3~4岁后即可手术矫治。手术原则:①切断膈肌与胸骨,剑突的附着部分,充分游离胸骨和肋软骨背面;②将所有下陷肋软骨与肋骨,胸骨的连接处切断,畸形,并妥善固定(分用金属支架固定或无支架固定两种),称为胸肋抬举术。除抬举术外还有一种胸骨翻转术(分无蒂胸骨翻转术及上,下带血管蒂胸骨翻转术两种),即按上述手术原则“①”步骤完成后,自下面上沿凹陷的肋软骨边缘切断肋软骨与肋间肌,再横断胸骨,形成游离的胸骨肋软骨骨瓣,作180翻转后放回原处缝合固定。前一种无蒂法为将两割胸廓内动静脉结扎切断,井切断腹直肌附着点,形成完全游离;后一种带蒂法系将胸骨带着左,右胸廓内动,静脉和腹直肌或只带腹直肌蒂翻转180,使形成十字交叉状,再予合适的固定。带蒂法术后可维持胸骨正常血运,确保胸骨正常发育成长。

美国维吉尼亚州Children’s Hospital of King’s Daughter的Dr.Donald Nuss研发的微创手术,已经取代了传统手术。此微创手术,是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板(Pectus Bar),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,不需切除肋骨,也不需切开胸大肌。金属板需留置体内至少2~5年后再移除。此项手术在美国已经有超过7年的经验,成绩斐然。传统的胸壁畸型手术由于手术伤口大,肌肉软骨破坏多;而且手术时间需要4~6小时,出血多。至于现在所使用的微创手术,手术时间只要1~2小时,伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,而且住院天数也大为缩短。除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。

传统的治疗方法:国外纠正漏斗胸的手术始于上世纪70年代,我国80年代也有开展此类手术。低年龄幼儿手术在90年代逐渐成熟。过去治疗漏斗胸的常规方法是在前胸纵、横向切开约10cm的窗口,切除畸形肋骨后再用钢针固定。手术的创伤大,出血多,而且因患儿的胸廓完整性被破坏,短时间内肺功能受严重影响,会造成支气管堵塞、肺不张导致严重缺氧。

另外,由于矫治后的胸廓没有生长固定以前会因为自主呼吸运动影响骨质生长导致手术失败。此类手术围术期处理难度大,手术风险亦大,并发症多。国内外传统的治疗方法多采用钢针胸骨抬高术,此术式效果不理想。目前经实践改良后的手术采用双钢板胸骨抬高方法,手术水平明显提高,效果很好。实际上手术效果的好坏还有赖于医疗设备的水平,如呼吸机,监护仪,肺功能监测手段等。随着医疗技术水平的不断发展,先进的医疗设备配套和人员培训水平的提高,目前此类手术的并发症已明显减少,但是低年龄组患儿的手术还是有一定风险和并发症的发生。

新型治疗方法

1.胸腔镜辅助漏斗胸矫正术:其方法是在小儿一侧胸下腋中线部位切2cm的小切口,用胸腔镜向胸腔内剥离并引导,然后将自制矫正器材向对侧穿插开口后翻转,从而实现矫正目的。手术切口长约15~20cm,需切断病变肋软骨,并做胸骨截骨,其手术损伤大、出血多,术后患儿疼痛明显,恢复也慢。无论何种手术由于要切断肋骨,破坏了胸廓的完整性,肺部感染,肺不张致使缺氧引起脑损伤的手术风险仍然存在。

2.不开胸矫正术:仅在孩子的前胸壁切开两个2cm的小口,以钢板按患者胸廓塑形后垫于患者胸骨后翻转,钢板两端支撑于患者的两侧肋骨上,来矫治孩子的漏斗胸畸形。不开胸的新术式,损伤小,出血少,术中钢板可以按患者胸廓畸形程度的不同进行塑形,更适应个体差异,使手术效果更好。术后患者痛苦小,第2天即可离床活动,且住院时间短,住院费用低,是现代进行漏斗胸治疗的好方法。

3.手术适应的年龄:该疾病为先天性骨骼发育畸形,并不是人们常常认为缺钙和营养不良引起的,它的病因目前尚不十分清楚。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为,根据小儿骨质的特征,漏斗胸的最佳矫正时机是在2~4岁,低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术,大部分效果是很好的。

六、预防

1.指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食,如肉、蛋、奶类,新鲜水果和蔬菜。

2.必要时静脉输液,补充能量、维生素,应用抗生素和止血药物。

3.饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

4.患儿术后当日禁食、水,无腹胀、恶心呕吐症状者术后第2天可进食,一般先进食流质、半流质饮食,并逐渐过渡到正常饮食。

5.因术后卧床时间较长,应注意进食富含纤维的蔬菜、香蕉等,防止便秘

6.术后1年内避免剧烈的体育运动。

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发表于:2019-05-05 12:41

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