医学科普
发表者:苏宁 人已读
1、病因:遗传性疾病:最常见的是X连锁显性遗传,约占80%(母病传子也传女,父病传女不传子)。其次为常染色体隐性遗传,约占15%(与非alport综合征人群结婚,则子代不发病),常染色体显性遗传最为少见。
2、临床表现:家族性血尿、肾功能进行性受损、感音神经性耳聋、眼部异常等。
3、诊断:基因检测或肾脏或皮肤活检。
4、治疗:
(1)无特效治疗。
(2)推荐ACEI/ARB药物延缓肾脏进展。
(3)不推荐环孢素治疗(不但不能有效缓解,还可能增加环孢素肾毒性)
(4)肾移植不复发,但3%男性患者可能出现移植后抗GBM肾炎。
(5)针对耳聋及眼部异常进行支持治疗。
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发表于:2019-06-03