最近有学生及家长问我原发性肾病综合征和特发性肾病综合征是不是一回事？它们有什么区别和联系？我想有必要认真回顾和分析一下它们的定义、命名的目的和意义。 首先，原发肾病综合征的定义是: 不存在系统性疾病的肾病综合征。共包括两个亚型:（1）肾活检无肾小球炎症的肾病，包括特发性肾病综合征和原发膜性肾病（2）肾活检存在肾小球炎症的肾病，尿沉渣有红细胞和管型等活动病变，包括MPGN和IgA 肾病等。因此，特发性肾病综合征不等于原发肾病综合征。 特发性肾病综合征的定义是: 临床有大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿及高脂血症的原发肾病综合征表现，肾活检电镜下可见广泛性足突融合消失 ，光镜检查为MCD 、FSGS 或MsPGN。 特发性肾病综合征是最常见的儿童期肾病综合征，临床有典型的肾病综合征的四大特点，但无血尿、无高血压、无肾功能不全，补体水平正常，结合病理特点称之为特发性肾病综合征。临床上此类又称为原发肾病综合征单纯型，多为激素敏感型；反之，称为原发性肾病综合征肾炎型，激素多不敏感。 特发性肾病综合征，发病年龄多在10岁以下，以6岁以下为主，1岁以下婴儿特发性肾病综合征病因特殊，与先天遗传性肾病不易区分。因此根据疗效区分为激素敏感型，激素耐药型和激素依赖型。 特发性肾病综合征微小病变型中，13-19%可见镜下血尿，10%激素耐药，其中1/3以上有单基因突变的可能。 特发性肾病综合征中，20%为激素耐药型，存在着足细胞蛋白基因突变者预后很差。 鉴于几十年的临床经验，特别是有ISKDC 大宗病例的临床病理对照，我国儿肾将原发肾病综合征分为了单纯型和肾炎型，目的是有利于估计激素的疗效。单纯型多为微小病变及激素敏感的特发性肾病综合征，可根据临床经验开始激素治疗，不必都做肾活检。肾活检的指征是: 足量激素服至4周尿蛋白不转阴者，多为非微小病变型，为明确具体病理类型应做肾活检，以指导精准治疗。
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