什么是脊髓栓系综合征？该如何处理和治疗呢？

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天的原因如：先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉，导致脊髓末端位置过低，脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由Yamada于1981年最先描述。近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展,对该疾病的认识取得了较大的进展,现对其病因、发病机制及诊断和治疗作一综述。

TCS的发病率无明显性别差异，出于其病因、病理变化和牵拉程度不同，所出现神经损害的年龄、症状类型和轻重程度差别很大。一部分生后即有症状，另一部分生后无症状，在以后的不同年龄阶段出现症状，因而又有儿童与成人TCS之分，但多数出现在幼儿时期，成人少见。其主要症状表现如下：（1）腰骶部皮肤异常，如有软组织包快、毛发异常、皮肤凹陷和窦道、色素斑等，但有部分患儿皮肤是正常的（如图）。（2）下肢畸形、感觉及运动障碍，可出现单足和/或双足畸形，下肢缩短等；鞍区、足背皮肤感觉减退；肌萎缩、肌无力，甚至瘫痪。（3）括约肌功能障碍：如有扩张性大膀胱、滴流性尿失禁，痉挛性小膀胱、压力性尿失禁或有遗尿症，大便失禁或便秘等。（4）其他：部分病例以腰痛为主诉。

手术治疗至最重要的治疗方式，比较统一的观点是对有括约肌或肢体运动、感觉功能明显障碍者，一旦确诊需要尽早手术。但对MRI确诊而临床症状轻微或无症状的患者，是否都需要预防性手术治疗，一直存在争议。目前大多数学者支持对无症状的TCS患者施行预防性手术，因为脊髓、神经损害的发生和发展，是不可预测的，而且有的损害一旦发生，是不可逆转的。手术年龄越小术后功能恢复越好，因为神经损害呈不可逆性，出现症状在2年以内预后最好。有报道认为患儿出生后三天甚至数小时内手术效果更好，因为新生儿病理改变轻，手术容易改变症状，术后效果好。手术的目的是，切断异常的终丝、解除对脊髓和神经根的牵拉、粘连和压迫，恢复受损部位的血液循环，增加细胞氧化代谢，阻止脊髓神经的进一步损伤，最大限度的恢复受损神经功能。

目前存在的问题，大部分报道认为脊髓栓系松解术对于肢体运动、感觉障碍等症状的治疗效果明显，大部分患儿术后神经功能均有明显改善，但是对于伴有直肠、膀胱括约肌功能障碍的患儿手术近、远期效果均不理想，此类病人通常本身存在脊髓发育不良，神经根变性、细小，甚至缺如，或就诊时间晚，脊髓神经损伤已不可逆，手术效果已不明显。从长期随访观察看，虽然手术能有效控制直肠、膀胱功能障碍的继续加重，但是如何进一步改善患者的直肠、膀胱功能，使其临床症状减轻、治愈，仍是需要进一步研究的主要课题。