1例非常罕见的巨大先天性胆管囊肿(IV型)

1例非常罕见的巨大先天性胆管囊肿(IV型)

患者，冉女士，因发现腹部巨大包块就诊于当地医院，因为包块巨大而且诊断不确切，当地医院建议转到好点的医院就诊，遂就诊于我的门诊。查体发现患者右上腹巨大囊性包块，无明显触及痛，行B超(图.1)检查提示肝囊肿，大小约20*18cm,行上腹增强CT(图.2)和MRCP(图.3)检查考虑为胆管巨大囊肿，大小约19*18cm。囊肿巨大，可以说是我从医以来见到的第一例这么巨大的胆管囊肿，非常罕见。囊肿上端已经侵及左右肝管、下端已达十二指肠乳头，整个胰腺、十二指肠、胃、门静脉、肝动脉均受压移位和变形。要将囊肿完全切除，手术难度较大，需要行胰十二指肠切除术和左半肝切除、右肝管空肠Roux-en-Y吻合术。但患者年龄小，胰十二指肠切除和肝切除手术创伤大、并发症多，尤其是胰十二指肠切除术，若术后发生遗漏可能危及患者生命。所以经过治疗组的反复考虑，决定行腹腔镜探查，术中探查发现胆管囊肿非常巨大，完全占据了整个腹腔镜显示器(图.4)，与周围组织粘连非常致密，手术难度非常大，但经过治疗组长达6个多小时的努力，不断克服各种技术难度，最终在未行胰十二指肠切除术和左半肝切除的情况下成功为患者将整个囊肿完整切除，下端切至十二指肠乳头处，上端切至左右肝管起始处，然后将左右肝管起始处进行整形，行整形后的左右肝管空肠Roux-en-Y吻合，手术满意、术后患者恢复好(图.5)，无明显并发症发生，目前已经康复出院。