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医学科普

干燥综合症

发表者:宇汝翠 人已读

干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与移传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。临床治疗,根据病人的体质情况和并发症,随症化裁,灵活掌握。
一、综说
干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等,也可以累及全身多个系统。早在1933年,Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。
二、发病人群
干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。
三、发病原因
本病的发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象,产生过多的自身抗体,这些抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本病。
四、主要症状
1、 口腔
许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
2、 眼
眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。
3、呼吸道
鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。
4、消化道
吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
5、泌尿道
可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。
6、神经系统
中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
7、肌肉关节
可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。
8、皮肤黏膜及淋巴
干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。
9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤
10、化验检查
可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。
五、诊断标准
1、干燥性角膜炎
2、口干燥症
3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。
六、常规治疗
目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(激素),也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。
激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降;等等。)
激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。

七、调护
1、注意口腔及眼睛的卫生,减少摩擦,避免感染
2、预防感冒及其他病毒感染
3、精神舒畅,树立较长时间治疗的信心
4、不吃刺激性及"上火"的食物
5、与医生交朋友,得到保健指导。

干燥综合征的一般治疗
1.干燥性角膜炎的治疗
用0.5%羟甲基纤维素(人工泪液)滴眼,以减轻角膜的损伤。局部使用激素可缓解症状,但停药后又可迅速复发,长期应用可诱发青光眼和继发眼部感染。利尿剂、某些抗高血压药及抗抑郁药对泪腺及唾液腺有抑制作用,应慎用。
2.口腔干燥的治疗
减轻口干症状颇为困难,应经常用液体湿润口腔。必须注意口腔清洁,以预防龋齿及其他口腔感染。避免服用含胆碱能作用的药物。
3.其他部位干燥症状的治疗
皮肤干燥一般不需处理。鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,忌用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎。阴道干燥妨碍性生活者可使用润滑剂。
4.全身治疗
对严重血管炎,肺、肾疾患,肝损害,血细胞降低及其他严重病变时可使用皮质激素。常用泼尼松,首剂每日30-40mg,症状缓解后递减剂量,适时地撤减激素。免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺虽副作用多,但对上述病情进展迅速者亦宜与糖皮质激素合并应用。环磷酰胺治疗量每日为2-4mg/kg。治疗期间应观察白细胞变化情况,白细胞<4X109/L应停药观察。有关节痛的患者可服用非甾体类抗炎药如布洛芬、消炎痛等。出现有恶性淋巴瘤者应积极及时地开展淋巴瘤的联合化学疗法。

干燥综合征的饮食调理
干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本,燥热火气为标,从而表现为两目、口腔、皮肤、阴道等的燥热津伤之象。
因此,干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。
应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。
忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。
但由于干燥综合征病人病程长,在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。
总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。



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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2009-08-20