一例囊肿型肠重复畸形的诊疗经验分享

患儿，陈××，女，3月，因“产前发现腹部包块生后持续存在3月，哭闹、纳差伴腹胀5天”入住衡阳市妇幼保健院小儿外科。患儿孕足月，剖腹产娩出，出生时情况可，无窒息及抢救史。母孕18周时四维彩超发现其腹部囊性包块，之后一直监测腹部彩超，腹部包块一直存在并较前增大。出生后查腹部彩超，考虑“肠重复畸形？肠系膜囊肿？”患儿无明显症状，食欲可（奶量100-120ml/次），两便可，故家属未做特殊处理。5天前患儿突然出现阵发性哭吵不安，食欲逐渐减退（奶量降至50ml）时有拒奶，伴腹胀，呈进行性加重，病程中有发热，最高体温38.5摄氏度，无抽搐，予退烧药（具体不详）治疗后体温可下降至正常，但反复。3天前每日自解黄色糊便，量不多，近2天来未解大便，家属遂将患儿带至我院。

入院后查体：T37.5℃，P110次/分，R30次/分，Wt5kg。刺激反应可，精神欠佳，皮肤稍干躁，弹性一般。唇淡红，双肺无啰音。心脏未闻及明显杂音。腹膨隆，可见腹壁血管显露，腹肌软，未扪及明显包块，压腹部患儿有哭吵，腹水征（-），肠鸣音活跃。肛门未见异常，通便后肛门有排气，有少许黄稀便排出，含未消化奶凝块，味腥。

入院后完善相关检查，血常规轻度贫血，电解质提示低钠，低氯，低钾。总胆汁酸、心肌酶谱轻度升高。凝血功能、输血前检查、胸片、ECG、心脏、头颅彩超，未见异常。钡灌肠造影检查提示回盲部占位性包块。腹部CT亦提示右腹部包块。

钡灌肠造影

腹部CT

结合病史及相关检查患儿腹部包块诊断明确，因病情加重，具备手术探查指征，积极完善术前相关准备后，行剖腹探查术，术中证实包块位于回盲部内，因无法剥离，遂行回盲部、部分回肠结肠切除术+回肠结肠吻合术。

切开回盲部见包块包膜完整，偏囊性，边界清楚。病理检查提示：囊肿型肠重复畸形（回盲部）。

术后患儿予禁食，胃肠减压，抗感染及静脉营养等治疗。术后第三天胃肠减压引流量减少，停胃管，同时患儿恢复排气排便。术后第六天试喂糖水，第七天开始逐渐开奶。至出院时患儿奶量100-120ml/次。

该病例术后诊断为囊肿型肠重复畸形。诊断依据：1、产前产后，该包块一直存在，B超ct提示肠重复畸形可能，说明在B超和ct上，囊肿的结构类似肠重复畸形的囊壁结构，可与肠系膜囊肿鉴别（上皮细胞构成，囊壁成半透明状。囊壁菲薄肌层组织）。2、肠重复畸形，多在婴儿期发病，表现为阵发性哭吵，呕吐，腹胀，便秘，该患儿3月龄，也是因为近期哭吵，食欲减退，腹胀，大便稀少就诊，说明存在不全性肠梗阻表现。3、肠重复畸形的形态，多呈圆形囊状和长管状结构，紧密附着于消化道很少游离于消化道之外。4、病理类型，肠内囊肿型多位于粘膜下层或肌层，向肠腔突出，多见于回盲瓣附近 ，符合术中所见。5、我院病理报告确诊为囊肿型肠重复畸形。6、对于腹部良性包块引发肠梗阻应尽早行手术治疗，术后行病理检查明确诊断。