什么是重症肌无力?是否手术?术前术后是否化疗? 重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,典型表现为一侧或双侧眼睑下垂、上抬无力,吞咽困难、喝水呛咳等,具有早晨轻、晚上加重(晨轻暮重)的特点。应用胆碱脂酶抑制剂,如嗅吡斯的明,可显著缓解症状。 正常情况下,神经通过受体发送信息来指导肌肉的活动。传递这种信息的化学物质称为乙酰胆碱,当乙酰胆碱与神经受体结合时,肌肉就会收缩。 而体内产生了破坏乙酰胆碱受体的抗体时,神经-肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体受到破坏、数量减少,就会发生神经对肌肉的支配障碍,表现为骨骼肌易疲劳,活动后症状加重,如上述眼睑下垂、吞咽困难等典型症状,称之为重症肌无力。 一般认为,破坏乙酰胆碱受体的抗体的产生,与协助产生抗体的胸腺有关。 重症肌无力首选非手术治疗。可使用胆碱脂酶抑制剂,肾上腺皮质激素,免疫抑制剂等治疗,以缓解症状。 部分重症肌无力患者,如药物治疗无效,尤其是合并胸腺瘤者,可选择手术治疗。 合并胸腺瘤的重症肌无力患者,即重症肌无力患者中,伴发有胸腺内发生的肿瘤,约50%患者可通过扩大切除胸腺组织(胸腺瘤扩大切除术),达到治疗乃至治愈重症肌无力的效果。 如术中诊断、术后病理证实为恶性胸腺瘤,建议放疗。可根据病情变化决定给予适量术后化疗。 部分虽不伴有胸腺瘤、但伴有胸腺增生者,施行胸腺切除术也可以改善乃至治愈其重症肌无力症状。 甚至部分既不伴有胸腺瘤、又无胸腺增生者,施行胸腺切除术仍然可以改善乃至治愈其重症肌无力症状。 重症肌无力的外科手术治疗,尚有待深入研究。 2018-3-6