【抗磷脂综合征 】系列科普一

临床案例：

女性，34岁，已婚，怀孕三次，第一次怀孕6个多月胎死宫内，第二次第三次怀孕均1个多月自然流产。检查后发现抗β2糖蛋白-1（抗β2-GP-1）抗体阳性，医生诊断她为“抗磷脂综合征”，经过阿司匹林、低分子肝素等治疗，第四次怀孕后顺利分娩一健康孩子。

1.什么是抗磷脂综合征？

答：一种自身免疫疾病，主要症状为反复血栓形成，或反复病理妊娠发生，如：复发性流产、胎死宫内、早产等。实验室检查可发现抗心磷脂抗体、抗贝塔糖蛋白抗体或狼疮抗凝物呈阳性。病理妊娠指怀孕后发生自然流产、死胎、胎盘功能下降（比如妊娠后期血压增高、胎儿发育缓慢、羊水减少等）。这个疾病如同其他自身免疫疾病一样，偏爱女性，男女发病的比例为1:9。此疾病可以单独存在，或同时合并其他自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮。

2.抗磷脂综合征有哪些表现？

答：

• 血栓及血栓相关疾病：血栓简单来讲就是血管的堵塞，血管堵塞可发生于全身各个部位，最常见的是双侧小腿，心脏、肺、脑、肾脏、眼底视网膜，肠血管，有些血管堵塞发生在皮肤上，看起来像一张网，皮肤表面血管颜色为青色，因此医学上称“网状青斑”。 血管堵塞后血液供应不足会导致人体各个器官功能发生相应的障碍。

• 与怀孕有关的疾病：自然流产、死胎、怀孕后血压增高、胎盘功能下降、胎儿发育缓慢、羊水减少和早产等。上述案例中的女性不仅仅发生了怀孕早期的自然流产，而且在怀孕6个多月胎死宫内。

• 血液相关疾病及其他症状，如：血小板减少，溶血性贫血、心脏瓣膜赘生物，极少患者有神经精神症状，如偏头痛、舞蹈病、癫痫等。

3.如何诊断抗磷脂综合征?

答：需要结合临床表现和实验室指标来确诊。

临床表现包括：

• 血栓史，也就是全身各个器官血管堵塞的病史。

• 怀孕10周以上不明原因死胎，如本例患者怀孕6个多月胎死宫内。

• 3次及3次以上怀孕10周内的自然流产，也就是习惯性流产。

实验室指标包括：抗心磷脂抗体IgG/IgM、和/或抗β2糖蛋白-1抗体IgG/IgM、和/或狼疮抗凝物呈阳性。

三个临床表现中的一条，加上三个抗体中的任何一个抗体出现二次阳性，可以诊断为抗磷脂综合征。

（李国华撰写 鲍时华审校）