牵牛花综合征的临床表现与治疗

牵牛花综合征是一种先天发育异常，是一种特殊类型的视神经缺损，因其眼底形态犹如一朵盛开的牵牛花而得名。一般是单眼发病，最常见的并发症是视网膜脱离，可合并永存原始玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜脉络膜缺损，中枢神经系统、颅面部异常等。

未发现有明确的遗传学特征，发病机制不明确。

1.视力差，常伴有斜视、小眼球、眼球震颤。常常是被家长发现视力差或者斜视而就诊。视力最差可能只有指数，最好的可能会有0.6至0.8的视力。

2.眼底检查：视盘大，较正常的大2至6倍，周边呈粉红色，有漏斗型深凹陷，视盘周围有典型的灰白色或灰黑色凸起环，并伴有散在色素沉着或视网膜脉络膜萎缩，视盘周围血管呈放射状分布。

3.并发症多为视网膜脱离（发生率约30％），脱离发生在深凹陷的视盘周围。

4.眼B超检查：视盘后方有漏斗样暗区。

5．眼底造影检查：可清晰显示眼底凹陷区及视盘周围畸形的血管。

在没有发生其他并发症时，无特殊治疗方法；无需处理。

当发生视网膜脱离时，可行玻璃体切除手术治疗。