儿童肥大细胞增生症的一些基本知识

2019年10月10日 · 来自专栏医学科普

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有条件的患者可自行前往网站：http://www.mastokids.org 进行浏览，这里挑选了部分网站内容大致翻译出来以备需要的患者家属阅读，了解相关知识及随访治疗建议。

儿童肥大细胞增生症的一些基本知识

肥大细胞增生症是一种罕见的疾病，确切病因未知（通常与KIT突变激活有关）。此病患儿存在肥大细胞的异常增殖，这种增殖可以发生在皮肤上或几乎任何身体其它组织中。

肥大细胞本身几乎存在于全身所有组织中，其在胃肠道、皮肤和呼吸道内浓度最高。

肥大细胞本身具有多种功能，如参与组织修复和生长，控制区域内血液，抗感染，参与免疫。肥大细胞的胞质内含有化学物质颗粒，当这些颗粒被释放时（肥大细胞脱颗粒）可以引起免疫反应。比如这些化学物质的成分之一——组胺，可以引起过敏症状。其它可以引起的症状包括头疼、胃肠痛、骨痛。

肥大细胞增生症有好几种类型（后文介绍），但不管哪一类型都没有传染性！疾病可以表现的很轻的症状，也可以出现严重并发症。当肥大细胞脱颗粒时出现症状，而诱导肥大细胞脱颗粒的原因包括：温度变化、皮肤摩擦、情绪应激（最常见的三种原因），及某些食物、药物、染料、防腐剂、虫咬。症状包括：荨麻疹、水疱、瘙痒、潮红、胃肠症状、情绪改变、过敏性休克。患有此病的患儿可以按需或每日口服抗阻胺药物治疗。

根据2016年最新发表的多国专家国际协作组最新定义和分类，涉及儿童部分的肥大细胞增生症分类如下（Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016 Jan;137(1):35-45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034. Epub 2015 Oct 21.）：

1、斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症（色素性荨麻疹），里面又可根据疹型是否单一分两个亚型。单形性（小斑点型），这种表现的色素性荨麻疹常见于成人肥大细胞增多症，儿童出现这种形态的表现，提示损害可能要持续至成年期。多形性（各种大小斑点型），此型通常青春期前自行缓解。

2、弥漫性皮肤肥大细胞增生症。

3、皮肤肥大细胞瘤。

治疗

1、识别和避免诱发刺激因素

需认识到，某些可以诱发其他人反应的因素可能并不一定会诱发您孩子的反应。所以建议进行生活日记记录帮助识别。诱发因素可能包括食物的特定成分、环境因素、摩擦和情绪因素（常见的诱因表下文介绍）。

2、口服抗阻胺药

如西替利嗪、氯雷他定、苯海拉明、马来酸氯苯那敏等H1受体抗组胺药，可以改善瘙痒、潮红，缓解胃肠相关症状。雷尼替丁、法莫替丁等H2受体抗组胺药可以缓解肥大细胞增生症相关的胃肠相关症状。

3、口服肥大细胞膜稳定剂

这类药物可以稳定肥大细胞膜或阻止其脱颗粒，可用于治疗胃肠不适及头痛、潮红、瘙痒、荨麻疹，可吸入治疗肺部相关症状，如频繁咳嗽。口服药物如酮替芬，另外还有吸入用药、喷鼻剂、滴眼液等。

4、肾上腺素

紧急情况下治疗过敏性休克。

5、糖皮质激素

用于治疗消化吸收不良、腹水、严重的皮肤症状。

6、其它

包括手术切除孤立性肥大细胞瘤、PUVA治疗等。

肥大细胞脱颗粒的常见诱因

既往层有过反应的任何因素
毒液：蛇、昆虫（蜂类、火蚁）
肠道蠕虫、接触水母、摄入龙虾或小龙虾
右旋糖苷/葡萄聚糖
48/80复合物
含碘的照影剂
非甾体类抗炎药（NSAIDs）：包括阿司匹林、布洛芬等
东莨菪碱：术前操作和一些滴眼液
罂粟碱：一些心脏用药中含有
双嘧达莫
硫胺素（维生素B1）
咪噻吩：外科手术中使用的抗凝剂
麻醉药：可待因、吗啡、哌替啶和所有衍生物
神经肌肉阻滞剂：D-筒箭毒碱、十烷双铵、加拉明、氯二甲箭毒、巴夫龙
拟交感神经药：异丙肾上腺素，安非他明，麻黄碱，去氧肾上腺素

极端温度：冷、热
温度突然变化：进入热的汽车、跳入冷水等
锻炼和运动
摩擦
酒精：包括通关食物或药物摄取的或局部接触的（如洗手液）
多粘菌素B
右美沙芬：某些止咳药含
两性霉素B：抗真菌药物
奎宁
局部麻醉药物：利多卡因、丁卡因、普鲁卡因、对羟基苯甲酸甲酯防腐剂

热食
辛辣食物
防腐剂和添加剂，例如酒精、味精、苯甲酸钠、人造色素

情绪紧张和焦虑

睡眠不足
疼痛
一些细菌和病毒感染，包括上呼吸道和泌尿道感染，支气管炎，肺炎等
疫苗接种-*请注意，不劝阻患儿的常规疫苗接种，建议在接种疫苗之前和/或之后与您的医疗保健医生讨论抗组胺药治疗的有效性。

（编者注：疫苗接种的具体问题将在下一篇相关科普中讨论，大致结论为有小部分儿童会在接种后有反应，总体安全性佳，有条件的家长也可以先自行阅读以下文献：

Zanoni G, Zanotti R, Schena D, et al. Vaccination management in children and adults with mastocytosis. Clin Exp Allergy. 2017 Apr;47(4):593-596. doi: 10.1111/cea.12882.

Parente R , Pucino V , Magliacane D, et al. Evaluation of vaccination safety in children with mastocytosis. Pediatr Allergy Immunol. 2017 Feb;28(1):93-95. doi: 10.1111/pai.12647.

Renke J , Lange M . Routine Vaccinations in Diffuse Cutaneous Mastocytosis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016 Jan-Feb;4(1):190. doi: 10.1016/j.jaip.2015.10.013）

恶性肥大细胞增多症

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