心房肌心肌病—心房纤颤的重要原因和病理基础

心房肌心肌病是近多年来不断定形的心肌病变，它以双侧心房纤维化为特征，临床上反复发作以心房纤颤为主要表现等快速性房性心律失常或/和缓慢性心律失常以及血栓事件为病理学基础。

心房肌纤维化的研究不断发展和前进，心房纤维化是指胶原蛋白累积取代退化的心房肌细胞的过程，它和心房重构以及房颤的触发和形成、维持极为密切，是房颤心房结构重构的重要标志，可成为房颤的基础改变～房颤基质。心房肌纤维化，过去曾有研究称为“纤维化心房心肌病变”（Fibrotic atrial cardiomyopathy.FACM）。近年来，国际有关专业学会对心房心肌病进行了专家共识。将心房心肌病分为四种类型：I型，以心肌细胞病变为主；II型，以纤维化病变为主；III型，同时存在心肌病变和纤维化病变；IV型，以非胶原浸润为主（伴或不伴心肌病变）。临床上虽然将房颤分类为阵发性、持续性和永久性，但还是无法与房颤的病理生理学改变相吻合和进一步的科研与彻底治疗。

房颤可是心房心肌病的唯一临床表现，但也可出现双心房严重的电压下降、窦房结、房室结功能改变，房速、室上性心律失常也可时而出现，FACM还常可出现心房机械性舒缩功能受损。

心房心肌病的病因不明，它即是房颤发生的原因，也可是房颤持续维持的结果；因孤立性房颤也可导致心房心肌病。心房纤维化的确切机制也不太清楚，房颤患者心房结构扩大，急性右心房扩大，容量负荷增加，心房压改变和心肌间质细胞增生，使心房内传导速度减慢，传导模式更为复杂；房颤更易发生和持续。

心房心肌病临床表现可从无症状到多种心律失常、血栓栓塞事件等，房颤是心房心肌病一种常见的临床表现，但长期的房颤和房性心律失常导致心房电重构和机械重构，引起心房纤维化。而心房纤维化是房颤维持的重要因素，两者形成恶性循环。心房心肌病除可发生快速性房性心律失常，若累及窦房结、房室结及其附近心房肌，使其冲动和传导异常，也可发生窦性心动过缓、窦房传导阻滞、房室传导阻滞等缓慢性心律失常。心房心肌病所出现的快速性和缓慢性房性心律失常，可同时出现；也可交替不同阶段出现。血栓形成即是伴房颤的心脏病患者一个常见并发症，又是心房心肌病患者一个严重的相关临床表现。

孤立性心房淀粉样变，心钠肽前体蛋白编码基因（NPPA）突变，遗传性肌肉营养不良也可能是引起心房心肌病的原因。另外，年龄增长、肥胖、高血压、糖尿病、甲亢、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、心力衰竭、药物、心肌炎、以及遗传性复极化异常也可引起继发性心房心肌病，与房颤发生有关。

心房纤颤（简称房颤）已是心血管系一大健康危害和流行疾患。其由不同病因和相关危险因素引起，根据流行病学资料分析：年龄越大、生活工作条件越高，房颤发病率越高。临床上房颤的常见危险因素：高血压、冠心病、糖尿病、肥胖的显示越来越多。但其病理过程都有心房重构这个环节参与；房颤是临床上最常见的快速性心律失常，多难以找到直接发病原因。

约一半的房颤患者发作时无明显症状，常规心电图检查有时也难以发现；脑卒中也可能是一些房颤患者的首发临床表现。若伴有心脏器质性病变，临床多认为由此所致。在上世纪八十年代以前临床多认为由风湿性心脏瓣膜病和冠状动脉粥样硬化引起较严重的心肌缺血性改变所引起，进入二十一世纪经过实验研究和临床观察显示：高血压是器质性心脏病所致房颤的主要原因，特别是老年高血压患者多伴有房颤。其次，冠心病、风心病、肺心病、甲状腺代谢功能损害、糖尿病、心肌病、心肌炎、预激综合征、病窦综合征等，也是房颤发生的常见原因。但是，特发性房颤更是一个重要的发病人群和科研对象。

心房肌心肌病的发现和科研是特发性房颤不断归入到心房肌心肌病（房颤性心肌病）的特定原因之中。

长期的房颤发作或持续性房颤存在，虽有时转复窦律，心电学改变可能会恢复；但心房的结构改变（心房纤维化）却持续存在，它是房颤维持和复发的主要原因。人们不断认识到心房肌电重构和心房的结构重构是房颤发生和维持的基础和重要机制。针对动态基质的标测和消融已获得了很好的治疗效果，特别是阵发性房颤。

一般来说，房颤患者多由阵发性发展为持续性再到永久性这一规律。随着病情进展，其危害性逐渐出现；脑梗死、心力衰竭更容易不断发生。

心房肌纤维化是孤立性房颤的主要发病基础，也是继发性房颤性心房心肌病的重要原因，是构成房颤性心肌病的病理学基础。但是对其确定诊断标准还有待进一步科研和商磋。