特发性肺纤维化的原因？

IPF是一种进行性和最终致命的间质性肺病（ILD），其特征是常见间质性肺炎的影像和/或组织病理学表现。IPF预后不良，未接受抗纤维化治疗的患者平均预期寿命仅为3-4。随着病情的发展，肺功能下降，伴随着呼吸困难和肺功能的恶化以及生活质量的恶化。IPF的急性恶化（有新的双侧磨玻璃混浊或CT证实呼吸系统恶化）可在疾病过程中的任何时候发生，并与极高的死亡率相关。

病因

1.原因不明者 特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。

2.原因明确者

(1)药物诱发：常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等，抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。

(2)吸入有机尘埃：主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等，尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。

(3)吸入有害气体：如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾，毒气和溶剂气体等，不论急性大量吸入或慢性小量吸入，均可导致本病。

(4)感染性：细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。

(5)放射性损害：如放射性肺炎。