免疫相关性血小板减少症

ITP定义
ITP系PLT免疫性破坏致血小板减少出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，PLT减少，巨核细胞发育成熟障碍,PLT寿命缩短及PLT抗体出现为特征
ITP病因及发病机理
感染：
80%的急性ITP病前有呼吸道感染史
慢性ITP常因感染而病情加重
病毒感染后ITP,其病毒抗体或IC（+），且与PLT相关
ITP病因及发病机理
免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫是重要原因
ITP患者血浆中存在PLT抗体
正常人PLT输入ITP患者—生存期↓
ITP的PLT输入正常人—生存期正常

ITP病因及发病机理
80%ITP血中有PAIg,多为IgG，也有IgM、补体；抗体可作用于PLT.（寿命缩短）和巨核细胞（成熟障碍）
激素、血浆置换、静脉丙球有效
ITP病因及发病机理
肝脾作用：正常PLT寿命7-9天
脾是PAIg的产生部位
PLT+PAIg在脾清除，PLT寿命明显缩短
重症可有肝的破环作用
雌激素：女性多见
遗传因素：HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关

ITP临床表现
广泛皮肤、粘膜或内脏出血
表浅：皮肤、鼻衄、牙龈出血、口腔血疱
内脏：便血、血尿、咯血、颅内出血。可有脾
脏肿大
临床表现1：皮肤紫癜、关节血肿
临床表现2：皮肤瘀斑、出血点
分 型
ITP实验室检查
BPC↓，PLT体积大
BT↑，毛细血管脆性↑，CRT不良 凝血检查正常
BM：巨核C增多，有成熟障碍（体积小颗粒少，幼巨↑），产板巨↓
PAIgG(+),PAC3(+)
ITP治疗现状
一线治疗: 糖皮质激素
二线治疗: 脾切除
抢救: 血小板输注、IVIgs
其他： HD IVIg 、anti-D 、VCR/VDS、Azathioprine、CTX、MMF 、CSA、、rhTPO、利妥昔单抗等