
丁秀勇
副主任医师
宣武医院
耳鼻咽喉-头颈外科
梅-罗综合征
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梅-罗综合征(Melkorsson.Rosenthal syndrome,MRS)又称复发性唇面肿胀面瘫综合征,是一种罕见的神经皮肤黏膜疾病,病因复杂,以反复发作的唇面水肿、周围性面瘫和皱襞舌三联征为特征。
该病多于20岁后发病,随年龄增长发病率降低。病程中三主征同时出现者为完全型,较少见,仅占全部患者的25%,75%患者不能同时表现出这3个症状,这部分人的诊断通常比较困难,容易误诊为Bell麻痹。
目前,对MRS的治疗方法较多。由于其病因不明,尚未有标准治疗方案。国内外多数研究均认为糖皮质激素治疗有效,最近有使用阿达木单抗(Adalimumab)治疗有效报告。
目前本病的病因不明,研究提示其发生可能与感染、过敏、自身免疫。有研究认为MRS与遗传因素有关,并将其致病基因定位于9p11。
病程长、复发次数多者预后不佳。因此早期的诊断及治疗对改善预后有积极意义。除激素治疗外,对于反复发生面瘫及水肿严重的的病人,应早期行面神经减压术,可改面瘫及减少反复发作次数。
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