白塞氏病怎么治疗？

白塞氏病是一种以血管炎为基本病理表现的慢性、复发性、全身性疾病，以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征，并可累及关节、血管、消化道、神经等全身多个系统。

2018 年 3 月，Annals of the Ｒheumatic Diseases杂志发表了 《2018 年最新白塞综合征临床管理EULAＲ 指南》(以下简称指南)，该指南是国际上关于白塞综合征 (Bechet syndrome，BS) 诊治和管理的最新指导性意见，对指导 BS 的临床实践有重要意义。

治疗推荐一

黏膜及皮肤受累: (1) 口腔和生殖器溃疡应采用局部治疗方法，如糖皮质激素的应用。预防黏膜及皮肤病变复发应首选秋水仙碱，尤其是结节性红斑或生殖器溃疡。脓疱性或痤疮样病变的局部治疗和全身治疗同寻常痤疮(2) 导致 BS 腿部溃疡的原因可能是静脉瘀血或闭塞性血管炎，应由皮肤科和血管外科医生协同制定治疗计划( 3) 选 择 性 应 用硫唑嘌呤 ( azathioprine，AZA)、沙利度胺、干扰素 α、肿 瘤 坏 死 因 子 ( tumor necrosis factor α，TNF-α) 阻断剂或 apremilast。

治疗推荐二

眼部受累: (1) 与眼科医师密切合作，治疗的最终目标是诱导和维持缓解状态。BS和炎症性眼病累及眼球后段者应给予 AZA 、环 孢 素 A、干扰素 α或单抗类 TNF α 阻断剂治疗，全身糖皮质激素的应用须联合免疫抑制剂如 AZA。 (2) 患者伴初发的或反复发作的急性威胁视力的葡萄膜炎时应给予大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗 (infliximab，IFX) 或干扰素-α 治疗。伴有单眼恶化者在系统治疗的基础上可选择玻璃体内糖皮质激素注射。

治疗推荐三

孤立性前葡萄膜炎: 如有预后不良因素 (青年、男性及早期发病) 应考虑全身免疫抑制剂的使用。

治疗推荐四

急性深静脉血栓 ( deep venousthrombosis，DVT): 对于 DVT 可采用糖皮质激素联合免疫抑制剂如 AZA、环磷酰胺 ( cyclophospha-mide，CTX) 或环孢素 A 治疗。

治疗推荐五

难治性静脉血栓: TNF-α 单克隆阻断剂治疗。如果患者有较低的出血风险，并排除肺动脉瘤存在，可同时加入抗凝疗法。

治疗推荐六

动脉瘤: (1) 肺动脉瘤: 推荐使用高剂量糖皮质激素和 CTX 治疗，难治性者可考虑采用 TNF-ɑ 单抗治疗。大出血风险较高者可考虑栓塞治疗，其疗效优于开放性手术。(2) 主动脉及外周动脉瘤: 在进行干预修复手术之前应给予糖皮质激素及 CTX 治疗。如果患者出现症状，应尽早进行手术或支架置入术。

治疗推荐七

胃肠道受累的诊断: 应通过内镜检查和/或影像学检查确定 BS 患者是否有胃肠道受累，排 除 非 甾 体 抗 炎 药 ( non-steroidal anti-inflammatory drugs，NSAID) 引起的溃疡、炎症性肠病和感染 (如结核)。

治疗推荐八

难治性/严重胃肠道受累: 如患者胃肠道有穿孔、大出血和梗阻应紧急行手术探查。急性发作期患者应采用糖皮质激素联合改善疾病药物 (如 5-ASA 或 AZA) 进行治疗; 病情严重和/或难治性患者应考虑使用 TNF-ɑ 单抗和/或沙利度胺治疗。

治疗推荐九

神经系统受累: (1) 急性发作的实质受累患者应给予高剂量糖皮质激素 (开始治疗后应缓慢减量) 联合免疫抑制药物 (如 AZA)治疗，避免使用环孢素 A。病情严重或难治性患者 TNF-ɑ 单克隆阻断剂应作为一线药物。(2) 首次发作的颅内静脉窦血栓形成应给予高剂量糖皮质激素 (开始治疗后应减量) 治疗。可短期使用抗凝药物。须对颅外血管病变进行筛查。

治疗推荐十

关节受累: 急性关节炎患者首选秋水仙碱治疗; 急性单关节炎患者可选择关节内糖皮质激素注射; AZA、干扰素 α 或 TNF-α 阻断剂可用于治疗复发性或慢性关节炎