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并指畸形之Poland综合征

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Poland综合征又称胸大肌缺如短指并指综合征,是一种少见的先天性畸形。

除了手部表现是并指畸形,伴手指短小,尚有先天性胸大肌发育不良,一般多数生后即发病,多为单侧发病。

胸部异常主要表现为双侧乳头的大小不一或一高一低,部分尚有肋骨、锁骨、肩胛骨的发育异常。

手部异常除了并指短指畸形外,尚有腕骨、尺桡骨的发育异常。

除此之外,偶有心脏异常、足部发育异常的报道。

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患儿,右手短指并指畸形(手掌侧外观)

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患儿右手短指并指畸形(手背侧外观)

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患儿右侧胸廓发育略塌陷,胸大肌发育不良

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患儿两侧肩胛下角不在同一水平,右侧发育不佳

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分指手术切口设计(掌侧,指蹼)

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分指手术切口设计(背侧)

对于手的并指短指畸形可以按照并指畸形的手术原则进行治疗。

手部之外的畸形则需要针对畸形的种类、性别、年龄及患方的具体要求制定个性化的治疗方案。