什么是弥漫性泛细支气管炎？

弥漫性泛支气管炎（DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。以40-50岁为发病高峰，发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系。80%以上的DPB患者同时患有慢性鼻旁窦炎或有既往史，部分患者有鼻旁窦炎家族史。

临床表现：

常见症状为慢性咳嗽、较多量脓痰，可伴有活动后呼吸困难。通常起病隐匿，早期咳无色或白色黏痰，并发呼吸道感染时痰量增多，每日可达数百毫升，并转为黄脓痰或绿痰。病程中易反复出现下呼吸道感染，急性感染时可有发热，继发支气管扩张，有痰中带血，甚至咯血，但大咯血较为少见。最终因顽固性气道感染导致呼吸衰竭。

80%以上患者同时患有慢性鼻旁窦炎或有既往史，部分患者有鼻旁窦炎家族史。若无鼻部症状，应常规拍摄鼻窦X线或CT排除鼻窦炎。慢性鼻窦炎可以是DPB的首发症状，也可以较肺部症状出现晚。

诊断标准：

诊断项目包括必须项目和参考项目。

必须项目：①慢性持续、迁延难愈的咳嗽，咳痰及活动后呼吸困难；②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线影像学检查双肺弥散性小结节阴影；胸部CT表现可见双肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影，随着病情发展，可出现继发性支气管扩张，表现为双下肺囊状支气管扩张，为不可逆的病变。

参考项目：①双肺听诊不连续性散在湿啰音；②肺功能FEV1/FVC 低于70% 以及PaO₂ < 80mmHg; ③血清冷凝集试验(CHA) 效价 ≥ 1 :64 。

确诊：若同时符合全部必须项目及参考项目中任意2项即可确诊；

一般性诊断：若符合全部的必须项目即可做出一般性诊断；

可疑性诊断：若符合必须项中1、2两条时即可疑性诊断。

临床鉴别

DPB临床表现无特异性，尤其是合并感染时与慢性支气管炎、支气管扩张等疾病相似，极易误诊，应注意鉴别。同时胸部CT有多种疾病皆表现为两肺弥漫性小叶中心型小结节状阴影，如肺结核经支气管播散、非结核分歧杆菌感染、支气管扩张、吸入性细支气管炎、过敏性肺炎等，需结合病史或其他影像学表现、临床症状、实验室检查等进行鉴别。