什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障发病高峰期有2个，即15-25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性和女性发病率之间没有明显差异。我国大陆AA发病率较高，近年来有不断上升的趋势。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障。根据是否有遗传性因素分为先天性再生障碍性贫血和获得性再生障碍性贫血（AA），在临床上我们最常见到的AA为获得性，其中70%-80%为免疫介导的造血干/祖细胞损伤。

再生障碍性贫血（AA）发现已经有130多年的历史。1888年保罗埃利希首次报道一例女性患者，该患者临床上表现为持续发热、严重贫血和月经增多，短期内迅速死亡，死后尸检发现骨髓中造血组织被脂肪组织所替代。1904年路易斯·亨利·瓦克斯首次提出了“再生障碍性贫血”，20世纪早期由理查德C·卡伯特和其他病理学家对AA的临床特点进行了详尽的描述，1934年汤普森提出本病以全血细胞减少为特征。1976年Camitta提出了AA的分型诊断标准并一直沿用至今。像当年横扫欧洲的“黑死病”一样，SAA曾经是一种可怕而神秘的疾病，患病者多为年青人，发病前无任何征兆，通常起病急骤，伴有无法控制的高热，严重的出血和迅速恶化的贫血，患者短期内死于严重的感染、贫血和出血。随着对SAA的认识不断深入，目前大多数患者都能得到及时有效的治疗，死亡率大大降低。但是年龄大于60岁的患者疗效欠佳，其5年相对生存率仅为45.3%。