《脊柱裂新认识科普版2019》 第三章 脊柱裂诊疗流程和多学科团队建设

第一节脊柱裂诊疗流程：

患者第一次发现脊柱裂，做相应检查后来脊柱裂多学科综合门诊评估。常见的评估内容包括：

a.双下肢外观、长短、粗细、皮肤感觉、运动能力，髋关节超声或平片，肌电图（部分患者）等；

b.泌尿系超声，超声残余尿测定；

c.尿常规，肾功能（可选）

d.超声脊髓摆动检测（1岁以下可选）；

e.背部皮肤检查，肛门括约肌检查；

f.预约影像尿流动力学检查；

g.磁共振片讨论或检查（高质量的核磁共振资料是脊柱裂评估的基石）；

h.直肠肛门功能测压（大小便异常者选）。

如果患者有双下肢症状，但影像学上显示栓系不典型，应考虑做肌电图检查以排除其他疾病。

检查结果汇总后会根据患者的发病危险度告诉患者诊疗计划及下一次复查的时间。

脂肪瘤型患者如果检查结果显示已经发病，直接预约床位；如果检查结果显示短期内有可能发病，但是不足8个月，通常要求患儿每月都来评估；如果短期内不会发病，通常会要求间隔更长时间复查，直至8-10个月大的手术时机；如果就诊时已满10个月，直接预约手术。高质量的核磁共振资料是脊柱裂评估的基石。

椎管皮肤窦道、脊髓皮样囊肿、脊髓外翻、脊髓末端囊肿样膨出等确诊后尽早手术。

脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出一般可以等到3-6个月大手术。当然还要结合脑积水的情况以及脊髓中央管扩张的情况。

对于接诊的希望再次手术的病人，需要经过团队综合讨论，只有患者有较大机会从手术中受益方才决定手术。

第二节脊柱裂的多学科团队建设

国内脊柱裂诊疗现状：a.出现了一批从事脊柱裂诊疗的医务工作者；b.各自提出了一些心得体会；c.较少参与国际间交流；d.出现了一批关心脊柱裂诊疗的社会工作者；e.自媒体的出现让一部分患者从彼此间了解到该疾病诊疗的真实情况；f.技术设备有所改进；g.手术效果仍不尽如人意。事实上很少有哪个疾病的治疗像脊柱裂治疗那样，结局和医生的初衷差别如此之大。这说明脊柱裂的诊疗是非常复杂的，常常无法通过单一学科治疗而治愈。脊柱裂的多学科诊疗模式势在必行！

目前在部分发达国家的小儿神经外科中心和我国的香港地区已经具备了比较完善的多学科团队合作体系。我们也在既往经验的基础上，吸收先进国家的脊柱裂多学科合作理念，建立了自己的脊柱裂多学科诊疗团队，并开设了脊柱裂多学科综合门诊。

结合近几年脊柱裂多学科综合门诊的运行情况，我们分享一下我们团队建设的一些经验：1.脊柱裂多学科诊疗团队应具备有声望，思维明确，意志坚定的召集人。脊柱裂多学科诊疗团队召集人一般为1-2名主任医师，其中每次团队讨论至少有一人参与。召集人的意志和决心是团队能否长期运转的最关键因素。2.充满活力的专科骨干。专科骨干是多学科诊疗活动的主力军，由高级职称或高年资主治医生组成，他们应至少在某一方面有专长。3.相应的硬件措施和组织架构。脊柱裂多学科诊疗团队需要有固定的活动时间和固定的活动场所。在各自领域举办的学术中应尽量为多学科团队保留一定的学术活动平台。4.奉献、平等与互利原则。团队成员之间平等讨论，相互促进，以病人为中心，实现病人利益的最大化。5.合理的价值体现。通过多学科协助，促进学术发展，实现医生个人价值。6.良好的教育平台。脊柱裂多学科诊疗活动是一种非常好的培养脊柱裂青年医生的方法，也是对病人进行健康宣教的最佳时机。