什么是脑白质疏松？

背景知识：

脑白质病最常见的类型就是脑白质疏松，而脑白质疏松是影像学描述性诊断——在神经影像上，侧脑室周围或皮质下(半卵圆中心) 区脑白质的斑点或斑片状改变。

来源：1987 年，加拿大神经病学家Hachinski首先提出此概念。

病因

导致脑白质疏松的病因很多，包括基因疾病/脱髓鞘疾病/感染/炎症/代谢性疾病/中毒/血管性疾病/创伤/肿瘤/脑积水/神经退行性疾病。通常认为脑白质疏松是皮质下小血管病变的一种｡

病理改变

脑白质疏松病理改变异质性很高：

发病机制

总体上可以通俗概括为多种病理机制与修复的交互作用结果，包括遗传，脑小血管病，血脑屏障破坏，小静脉胶原化，细胞凋亡，淀粉样蛋白沉积和炎性反应等。

临床表现

脑白质疏松患者的临床表现取决于受累的大脑(也有纳入小脑、脑干)不同区域所代表的功能：

认知障碍

多认为精神运动速度减慢和执行能力下降，记忆障碍主要表现近记忆力显著下降和定向力、计算力减退。对记忆的影响主要是记忆的提取而不是编码。

基底核区和半卵圆中心集中了与学习、记忆和认知功能相关的大量神经元和纤维，与额叶、丘脑、边缘系统的联系对于记忆功能非常重要。

脑室周围白质疏松破坏较远皮质区域的联系性长束，执行功能受累较为突出；皮质下区域由致密的短回路U纤维组成，皮质下痴呆则主要是认知过程速度减慢。

步态障碍

常表现为步幅小、步行缓慢、步基增宽、步行能力下降和轻微平衡障碍等。

胼胝体（尤其是前半部份）萎缩对步态异常的严重程度有显著影响。

与脑室系统周围支配下肢的特异性上下行纤维受损有关。

也可能与中枢传导时间延长，感觉信息和姿势反射整合障碍有关 。

情感障碍

与记忆、情感、行为相关的3种边缘环路（内侧边缘环路、基底外侧边缘环路和防御环路）位于脑室周围。

当脑室周围白质发生病变时，环路被中断，患者表现出记忆、情感和行为的异常。

额叶-纹状体回路的破坏，皮质下和额叶皮质投射结构功能受损，与淡漠、抑郁的发生有关。

此外，脑白质疏松的患者还有以下临床表现：括约肌功能异常，假性球麻痹和平衡功能退化等。

脑白质疏松的影像学分类

一般分为两类：侧脑室旁脑白质疏松（图2中LA type I）和皮质下脑白质疏松。