简述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ CIDP）的治疗

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP，又称为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病。病程呈慢性进展或缓解复发至少超过2个月。有经典型及变异型。经典型的临床特征为肢体对称性受累，近端和/或远端肌肉无力，感觉障碍轻（变异型及新型抗体相关类型可以感觉障碍、共济失调为突出表现）， 多伴有脑脊液蛋白-细胞分离, 电生理表现为神经脱髓鞘为主及病理显示炎细胞浸润、脱髓鞘与髓鞘再生并存等特点。大部分患者对免疫治疗反应良好。与急性格林巴利综合征均属于可治性免疫介导性周围神经病。大多数CIDP患者的临床病程进展缓慢，至少1/3的患者可见复发-缓解病程。

目前国内外较公认的一线治疗方法为“静脉用免疫球蛋白”和“糖皮质激素”和“血浆置换”；初始治疗的选择取决于疾病严重程度、并发症、治疗的副作用、患者经济状况等。对于病情非常轻微，肢体功能轻度受累不影响生活的患者，不需要治疗。对于病情重度患者，建议进行快速免疫调节治疗，方案包括静脉注射丙种免疫球蛋白、血浆置换或大剂量糖皮质激素冲击治疗。

糖皮质激素，症状稳定后逐渐减量维持治疗通常需要半年到一年，对治疗起反应的患者，可以在几个月内逐渐发生改善。长期使用皮质激素治疗的副作用包括：肥胖、胰岛素抵抗、糖耐量异常、血脂异常与血压升高，可以联合增加心脑血管风险，以及骨质疏松并发骨折或骨坏死、感染、皮肤恶性肿瘤、胃肠道出血风险增加，需要积极防治。

静脉注射丙种免疫球蛋白和血浆置换疗效相当，病程中可根据需要重复使用。副作用包括头痛、恶心、发热、无菌性脑膜炎、皮疹、急性肾衰竭(大多与含蔗糖产品相关)及罕见情况下出现的高黏滞血症。IgA缺乏可导致接受IVIG治疗的患者发生全身性过敏反应。血浆置换的主要并发症是低血压、脓毒症和静脉通路问题。

一线治疗疗效不佳时及预防复发，可加用免疫抑制剂或调节制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯或甲氨蝶呤等药物，但缺乏这些药物的随机对照试验证据。有小样本研究，硼替佐米、利妥昔单抗对难治性CIDP患者的治疗有作用，特别是对抗cntn1和抗NF155抗体阳性的患者。神经系统症状稳定缓解体征正常，停止治疗小于5年为缓解；评估神经系统正常，停止治疗大于等于5年为治愈。