容易出现呼吸衰竭的神经系统疾病

今天到山西太原开会，和同行一起讨论一例以呼吸衰竭起病的先天性肌病，准备病历前查阅了些资料，对神经系统疾病引起的呼吸受累甚至呼吸衰竭的情况进行了总结。

很多神经系统疾病都可能导致呼吸衰竭，在早期患者可能没有感觉，得通过肺功能检查发现，常见的情况是肺活量明显下降，而FEV1/FVC正常，提示限制性呼吸困难，在肺部没有问题的情况下就是表示呼吸的泵有问题，也就是有可能呼吸肌的问题。

在早期，自己可以代偿的很好，症状很轻，仅仅表现为稍微运动下就气不够用，呼吸困难，也有可能夜间出现低氧血症二氧化碳潴留，白天容易犯困，注意力不集中，头疼，记忆力下降等表现。再严重时，偶尔出现肺部感染，就很快出现呼吸衰竭，表现为明显呼吸困难，浑身发紫，很快就呼吸衰竭，得赶紧心肺复苏气管插管等抢救。也有慢慢加重的呼吸困难，评估后得用无创呼吸机。呼吸衰竭，继而因为肺部感染等问题而死亡，是很多严重神经肌肉病常见的死因，要引起足够的重视，进行早期干预。

那么哪些神经系统疾病更容易引起呼吸衰竭呢？出现了呼吸肌的问题如何治疗呢？下次再详细讨论下。如果您有症状，或者即使没有也可以考虑完善肺功能检查评估下。

接着往下介绍一些神经系统疾病导致的呼吸衰竭。其实从脑子到脊髓，周围神经到神经肌肉接头，还有最常见的肌肉的问题都可能会导致呼吸问题。中枢性，有些遗传性低通气，家族性致死性睡眠低通气综合征等；脊髓，大家都熟知的肌萎缩侧索硬化，有一开始就表现为呼吸衰竭起病的，这种疾病，也是晚期因呼吸衰竭需要呼吸机辅助通气支持。还有一些脊髓炎，高颈髓颈椎病等等；周围神经，可以是膈神经损伤，格林巴利综合征呼吸肌受累，遗传性有一部分类型的遗传性感觉运动性周围神经病等；神经肌肉接头，常见的重症肌无力，出现危象需要插管上呼吸机。还有少见的打肉毒素过量中毒，遗传性先天性肌无力综合征，以及跟肿瘤相关的副肿瘤肌无力综合征；最常见还是肌肉问题。

肌肉病，还是分后天获得性自己遗传性。常见的获得性有危重症神经肌肉病，一般见于ICU危重症状态患者，原发病好了，确出现拔管困难；炎症性肌病，就是肌炎，肌炎患者有些是肺间质病变，比如皮肌炎合并MDA5抗体阳性，出现快速进展性间质肺进而呼吸衰竭。还有抗合成酶抗体综合征等，比较少有呼吸肌炎症导致的；还有一些淀粉样变，羟氯喹中毒性等等肌肉损害导致。遗传性肌肉病中，最常见呼吸受累最明显的还是先天性肌病，包括杆状体，中央核，轴空及多发轴空，先天性肌群比例失调，还有帽状体等，都可以出现明显呼吸问题，我们还遇到以呼吸衰竭为首发表现的患者。其次是代谢性肌肉病，有糖原累积病II型，还有线粒体肌病等等，也很常见。还有其他类型肌营养不良，2A，2I等，肌原纤维肌病titin 基因突变等。

相关疾病比较多，出现呼吸衰竭而肺部大致正常，一定要小心神经系统疾病引起的！此外，一旦罹患神经系统疾病，要有关注呼吸情况的意识，有指征，及时筛查，早期干预，防止突然进展至需要抢救的情况。