2018年IPF诊断国际指南更新要点

2018年9月1日美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）四大国际呼吸学会在美国呼吸危重症杂志上联合发布了有关IPF诊断方面的指南更新【1】，讯息传播之快超出想象，国内学者的学习热情空前高涨。笔者认真阅读了全文，比较了2011年3月同样是这四大学会（ATS/ERS/JRS/ALAT）在美国呼吸危重症杂志发表的IPF诊治指南【2】中关于诊断方面的更新和变化，点滴体会与大家分享。

一、关于IPF的定义：无更新

IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。

二、诊断标准：

HRCT表现仍然是最主要的诊断线索；对肺活检要求降低；

三、IPF影像学表现分级：

2018更新指南根据UIP的HRCT表现分级，UIP型中25%患者可能没有症状，HRCT可以早期发现异常，少数患者可能出现纵膈淋巴结增大；新增不确定UIP，大约30%CT不典型患者组织学符合UIP，但HRCT不符合UIP或者可能的UIP，这种患者建议做俯卧位CT以除外肺不张；不符合UIP的其他诊断更加细化。

IPF的HRCT分级

四、病理诊断分级：组织学分级与影像学一致分为四级

病理诊断标准分级

关于肺活检：

首次就诊怀疑IPF,HRCT呈现典型的UIP型建议不做外科肺活检、纤维支气管镜肺活检以及经纤维支气管镜冷冻肺活检；其他HRCT表型建议做外科肺活检、而对经纤维支气管镜肺活检以及冷冻肺活检均未达成一致的意见。经胸腔镜肺活检（VATs）优于开胸肺活检(SLB);是否进行肺活检要充分评估患者病情和可能的获益；多点取材、标本保护、多种染色方法应用以除外其他疾患等都很重要。

五、关于BAL

BAL 细胞学分析：首次就诊的原因不明的ILD，怀疑IPF，HRCT为典型的UIP，建议不做BAL的细胞学分析；而对于HRCT分级为可能及其以下分级的病例，可以做BAL的细胞学分析。

六、关于血清学标志物检测：

初诊怀疑IPF患者，不推荐测定血清 MMP-7, SPD, CCL-18或 KL-6等标志物以与其他ILDs的鉴别诊断

综上，2018年IPF诊断指南主要的推荐意见如下：

1.初诊怀疑IPF的不明原因ILD患者，需要详细了解病史，常规检测血清学自身抗体尽可能除外CTD和其他ILDs；建议多学科讨论（MDD）、不推荐测定血清 MMP-7, SPD, CCL-18或 KL-6等标志物做为与其他ILDs的鉴别诊断

2.初诊怀疑IPF的不明原因ILD，HRCT表现为可能UIP、不明确UIP、其他非UIP诊断的患者，建议行BAL细胞学分析、外科肺活检，而对经支气管镜肺活检和冷冻肺活检未形成推荐意见。

3.初诊怀疑IPF的不明原因ILD，HRCT表现为UIP型，建议不做以下有创检查：BAL细胞学分析、外科肺活检、经支气管镜肺活检和冷冻肺活检。

更新后的指南特点：纳入了新的研究证据，较2011指南更为细化，观点更为明确、更易于临床操作。

参考文献

1.Ganesh Raghu, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2018;198(5), e44–e68

2.Ganesh Raghu, et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committeeon Idiopathic Pulmonary Fibrosis.An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IdiopathicPulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines forDiagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med,2011;183: 788–824

作者信息：

李惠萍：教授、主任医师

作者单位：同济大学附属上海市肺科医院呼吸科

地址：上海市政民路507号住院部2号楼8楼，200433

联系电话：13817389991

Email:liw2013@126.com