肌萎缩侧索硬化是什么病？

肌萎缩侧索硬化（ALS）又称为运动神经元病（MND）、夏科（Charcot）病、卢伽雷（Lou Gehrig）病。该病是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩，为罕见病，属中医痿证范畴。

本病病因至今不明，中医认为主要由脾肾亏损所致。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要认为：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

临床表现早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：

1.肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型：先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。

1.病史采集和神经系统检查：诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。

（1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。

（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）

（4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。

（5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题。

2.辅助检查：诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。

肌电图（EMG）：根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。

血液、尿液和其他检查：验血是为了筛查其他疾病，包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。

尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太、补气中药及其他药物，坚持定期随访。

重要信息：中国中医科学院广安门医院黄世敬教授团队长期致力于心脑血管病、高血压、冠心病、高脂血症、糖尿病、抑郁症、脑白质病、帕金森病、更年期综合征、骨质疏松、内伤杂病及颅内肿瘤术后等病的中医药防治研究。门诊挂号请参考本网站《黄世敬医生就医指导》。