欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）发布2019年系统性红斑狼疮最新分类标准

系统性红斑狼疮（systemiclupus erythematosus，SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，临床表现多样，与多种自身抗体、免疫复合物的形成和沉积等免疫过程有关。SLE的临床表现和发病机制复杂，其分类标准对患者群体的准确界定、诊断和治疗是非常重要的。

1982年修订的美国风湿病学会（American College ofRheumatology，ACR）SLE分类标准及其1997年修订版已在世界范围内广泛使用。这些标准描述了一些特殊的皮肤表现和临床症状、免疫测试如血清补体C3和C4水平降低或抗β2糖蛋白I抗体的检测，这些症状和实验室标准已经很好地用于临床实践。

2012年系统性狼疮国际合作诊所（Systemic LupusInternational Collaborating Clinics ，SLICC）的分类增加了9种皮肤粘膜和神经精神症状，低补体血症和新的抗磷脂抗体检测。SLICC标准强调了SLE是一种自身抗体病，需要至少满足一项免疫学标准。如果抗核抗体（antinuclear antibodies，ANAs）或双链DNA抗体（dsDNA）阳性，同时病理学检查显示有狼疮性肾炎即可确诊。

SLICC标准虽然达到了提高敏感性的目的，但其特异性低于1997年ACR标准。

2019年欧洲抗风湿病联盟（European LeagueAgainst Rheumatism， EULAR）/ACR 在前面各项标准和SLE临床证据的基础上，进一步对SLE的分类进行了界定，包括将ANA至少一次阳性列为强制性准入标准；对7项临床指标（全身状态、血液学、神经心理学、皮肤粘膜、浆膜、肌肉骨骼、肾脏改变）和3个免疫学指标（抗磷脂抗体，补体，系统性红斑狼疮特异性抗体）进行了加权。积分≥10分，包括满足至少一项临床标准即可诊断。

队列研究显示，新标准的敏感性为96.1%，特异性为93.4%，而ACR 1997的敏感性为82.8%，特异性为93.4%。SLICC 2012标准的敏感性为96.7%，特异性为83.7%。

2019 EULAR/ACR标准是在多学科和国际投入下采用严格的方法制定的，具有良好的敏感性和特异性。使用ANA标准、分层聚类和加权反映了当前学界对SLE的积极思考，并为SLE的研究提供了进一步改进的基础。

具体标准及注释见下表：

注：ISN：International Society ofNephrology，国际肾脏病学会。RPS，RenalPathology Society，肾脏病理学会。

参考文献：Aringer M, et al. Ann Rheum Dis 2019;78:1151–1159. doi:10.1136/annrheumdis-2018-214819.