什么是完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流是指应该回流到左心房的左、右肺静脉血直接或间接地回流到右心房，这样右心房的回流血不但包括正常回流的上、下腔静脉血，还包括异常回流的肺静脉血，氧饱和度低的腔静脉血和氧饱和度高的肺静脉血在右心房混合，混合后的部分血通过房间隔缺损分流到左心房。

根据肺静脉引流的位置，完全性肺静脉异位引流分为四种类型：心上型、心内型、心下型和混合型。心上型约占45－50％，指左、右肺静脉在心房后面会合成总干，然后与左侧或右侧上腔静脉相连，并回流到右心房；心内型约占25％，指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；心下型约占25％，指汇总静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房；混合型约占5－10％，指同时具有上述两种以上畸形。见图。

完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先心病，占先心病发病率的1.5－3％，如果不采取手术治疗，75％的患儿在1岁内死亡，其自然生存率与肺静脉回流有无梗阻和房间隔缺损是否足够大有很大关系，如果存在严重的肺静脉回流梗阻，患儿出生早期表现为紫绀和心力衰竭，需要通过急诊手术挽救生命。

诊断完全性肺静脉异位引流的检查项目包括：胸部X线摄片、心电图、多普勒超声心动图、核磁共振和心导管造影等，其中胸部X线摄片、心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，核磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。完全性肺静脉异位引流的胸部X线摄片表现为心脏扩大和肺充血。心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚。多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位引流的病理解剖作出明确诊断。如果多普勒超声心动图显示不清或伴有其它心脏畸形，建议做核磁共振检查或心导管造影，后两者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以测定肺动脉压力和心房内的氧饱和度，但具有一定的创伤性。

对于有肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位引流，病情常常十分危重，甚至出现心功能不全和肺部感染，这类患儿的术前诊断尽量避免心导管造影检查，因为注射较多量的造影剂会影响肺部血液渗透压的改变，增加肺间质渗出，甚至出现肺高压危象，尽量通过多普勒超声心动图来明确诊断，核磁共振造影剂量较小，也可以选择应用。

完全性肺静脉异位引流是一种严重并复杂的先天性心脏病，早期出现肺动脉高压，进而并发心功能不全和肺血管梗阻性疾病，治疗原则是早期诊断，早期手术，如果不采取手术治疗，75％的患儿在1岁内死亡，如果患儿并发肺静脉回流梗阻，常常必须在新生儿阶段通过急诊手术来挽救生命，即使患儿无肺静脉回流梗阻而且肺动脉高压较轻，也不能拖延手术时机，应该在1岁之内手术，以防止疾病进行性恶化，手术前必须应用强心利尿剂和血管扩张药物，防止慢性心功能不全的急性发作。

大多数完全性肺静脉异位引流的患儿通过手术治疗能够得到拯救，但是影响手术成功的因素很多，包括术前患儿的全身状况、肺高压的程度、是否已经并发肺部的感染等，需要急诊手术的适应证包括：（1）出现急性心功能不全；（2）术前诊断显示有明确的肺静脉回流梗阻和严重的肺动脉高压；（3）因为明确的上述原因而导致生命垂危。

常见的手术方法包括心上型的肺静脉异位引流是将汇总静脉与左房顶部吻合，结扎垂直静脉，心包补片修补房间隔缺损；心内型的手术方法是将冠状窦顶部剪开，扩大房间隔缺损，然后用心包补片将去顶的冠状窦与扩大的房间隔缺损连接，这样冠状窦开口到左心房；心下型的手术方法是将汇总静脉与左房后壁吻合，结扎垂直静脉，心包补片修补房间隔缺损；混合型肺静脉异位引流的手术方法根据不同解剖情况选择上述两种以上方法进行矫治。见图。

完全性肺静脉异位引流的矫治手术需要在低温体外循环心脏停跳下进行，对新生儿甚至可以采用深低温停循环的方法，这样可以减少插管，改善暴露。不同类型完全性肺静脉异位引流的的手术方法各不相同，原则是重新建立肺静脉与左心房无梗阻的交通，并修补房间隔的缺损。

手术后常见的并发症包括吻合口梗阻、反应性肺动脉高压、心律紊乱和肺部感染等。吻合口梗阻产生原因多见有吻合口水肿、吻合口扭曲和吻合口过小等。术后反应性肺动脉高压的原因包括肺梗阻性疾病、患儿哭吵、代谢性酸中毒、肺不张、房室瓣返流及吻合口梗阻等。心律紊乱多见是室上性的心动过速等。手术后患儿抵抗力下降，如果血流动力学不稳定，呼吸机依赖，容易并发肺部感染。

手术后护理中必须加强肺部的物理治疗，包括经常翻身、拍背、呼吸道雾化和吸痰等，术后早期控制液体进出平衡，出院后也必须口服地高辛、速尿和开搏通等，定期门诊随访。

吻合口梗阻是手术后主要并发症，由于汇总静脉和左心房解剖位置不同，吻合是在心脏停跳下完成，心脏充盈复跳后吻合口可能出现变形或扭曲。手术中可尽量将吻合口做大，超声由于切面的关系，常常无法精确测量吻合口的大小，术后疤痕增生等，手术后判断吻合口梗阻还必须结合临床表现，如果明确存在吻合口狭窄导致肺静脉回流梗阻，必须再次手术。