门静脉海绵样变性，一种难治性的儿科疾病，能治吗？我说可以

一个认为科学是无所不能或自然可以完成非自然事情的人是无知，比缺乏学习更疯狂。我们的经验被由自然和艺术创造出来的仪器所限制。如果一个人感染了无药可医的疾病，不要期望药物能战胜病魔。------希波克拉底

对于古代西方医学学者希波克拉底的观点我深表认同。

门静脉海绵样变性是门静脉高压症中的一类，多见于儿童，常以上消化道出血（呕血、便血）、脾功能亢进、脾大等为突出表现。是一种难治的儿科疾病，危害儿童健康。

要了解门静脉海绵样变性，首先我们要认识门静脉，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝血窦（如图1）。

肝脏血供：门静脉占75%，肝动脉占25%。其中，门静脉约20%血液来自脾脏。

儿童及成人肝门静脉及其属支没有瓣膜。

图1 门静脉的构成及其属支

再者，我们应先认识门静脉高压，肠系膜血管床包括来自小肠、胃、脾和胰腺的血流，流动受影响时发生门静脉压力增高。门脉高压最常见的病因是这些血管自然阻塞。门静脉高压（Portal hypertension，PHT）为门静脉压高于正常压力。（门静脉正常压力为5-15cmH2O）（1mmHg=1.3595cmH2O）。门静脉高压症时，压力大多增加至30-50cmH2O。

肝外水平的血管阻塞引起肝前性门静脉高压。儿童和成人中均到肝外门静脉栓塞，它可能是一种先天性或年长儿的获得性损害。即使这些症状有一定损害性，但因肝功能相对正常，患者能更好地耐受血管曲张出血。门静脉主干闭塞将导致血管重建并形成一系列小的侧枝血管，在超声检查中表现为门静脉海绵样变性。在大多数病例中，肝结构中的门静脉是完好的。

儿童肝外门静脉阻塞约占儿童所有门静脉高压病例的30%以上，约为成人的3倍。与存在肝脏疾病的患儿不同，肝外静脉阻塞的儿童可以状态良好而突然发病。且儿童常在6岁之前诊断出门静脉阻塞。门静脉阻塞的基本特征是静脉曲张破裂出血。90%以上的患儿在病程中发生过严重的大出血，一年中大多出现1次以上的出血。食管静脉曲张破裂出血常发生于上呼吸道感染后，原因尚不明确。

临床症状：

1、上消化道出血

上消化道出血是最常见的症状，也是门脉高压的危险征象。在一项儿童临床表现为上消化道出血的研究中，大多数患儿的出血是继发于门脉高压的曲张静脉而非其他原因。曲张静脉出血通常是门脉高压症儿童上消化道出血的唯一原因。

2、脾功能亢进

发生于婴儿或儿童早期的脾大常被认为是血液系统恶性病变，但随着腹部超声等检查水平的提高，门静脉阻塞更易发现并可采取适当检测。

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