什么是淋巴管畸形？如何治疗？

作为脉管异常中重要的成员——淋巴管畸形，也是我们目前“血管瘤”误诊大军中的一员，其本质上属于常见先天性脉管畸形，首先申明它是一种良性病变，且它不是瘤。在人群中的发病率为1.2/1000—2.8/1000。由于很多临床医生对其认识不清，盲目的开刀切除，导致切口反复渗出、迁延不愈，或愈发增大明显。

淋巴管畸形:旧称淋巴管瘤或囊性水瘤，属于淋巴管无恶性的异常生长和扩张。其与生俱来，出生就有，极少自然消退，发病原因考虑和体细胞中的PIK3CA突变有关。其多在两岁前发病，且50%患儿出生就有，与儿童成比例生长，75%发生于头颈部，其次为腋窝、纵膈及四肢。

外观表现为:皮肤或黏膜充满液体的小泡或者巨大肿物。而根据淋巴管囊腔的大小，分为巨囊型、微囊型以及混合型三种类型。具体临床表现，以下将按疾病分型分别介绍。

指由一个或多个体积≥2cm?的囊腔构成。且通常由多个囊腔组成，囊与囊之间可相通或不相通，囊腔中有水样透明液体，有波动感，有时不透光或呈琥珀色。

则指由一个或多个体积＜2?cm的囊腔构成，病灶较为实质，多表现为病变皮肤的不断扩展，而其肿块的组成来自于功能不全引起的微小淋巴管以及受累组织的过度生长，特别是脂肪组织，且可能会不断渗漏出清亮或血性淋巴液。

则指巨囊微囊二者皆有。

值得注意的是:这种机械刻板分型，于临床指导意义不大，分型的目的在于指导治疗，所以临床中最简单了的判定方法是直接穿刺，穿刺有淋巴液回流则为巨囊型，而无淋巴液则为微囊型，进而选择合适的治疗方式。

第一:病变不随Valsalva动作发生改变；第二:皮下淋巴管畸形局部毛发可能增多，意思是病变局部可能长毛；

第三:局部反复感染肿大，一感冒就肿，一发热就肿。

淋巴管畸形的临床症状比较典型，而超声检查可明确瘤体的大小、部位、范围以及与周围组织的关系，增强磁共振可提供客观图像，用于同静脉畸形(低增强，淋巴管畸形无增强)的鉴别，诊断性穿刺如穿出淡黄色淋巴液则可一锤定音。

我们不主张毫无选择的对任何淋巴管畸形进行手术切除，因为切口会反复渗出淋巴液，导致切口迁延不愈、反复感染。所以目前手术主要应用于硬化治疗后外观的修复。以下几种情况也可考虑手术:局限且位置良好的病变、硬化治疗失败者以及有危及生命的并发症时。

硬化治疗对于巨囊型和混合型淋巴管畸形疗效显著，对微囊型则疗效较差。常用硬化剂有:博来霉素、无水乙醇、OK—432等。优点:微创、无疤、治愈率高、复发率低。值得注意的有二:其一 无水乙醇作为强效硬化剂，硬化时需在全麻下进行，且在DSA下更安全；其二 侵犯口咽，影响气道的病变，硬化前需做预防性气切，避免治疗后气道肿胀阻塞。

针对淋巴管畸形目前最为广泛使用的药物是雷帕霉素，又名西罗莫司，作为mTOR受体抑制剂，通过调整血管生成因子VEGF来影响脉管的生成。主要应用于严重的脉管畸形治疗。值得注意的是:婴幼儿使用该药时应联合使用复方新诺明，以预防肺部感染。

淋巴管畸形是一种先天性脉管畸形，不是血管瘤，多于两岁前发病，于感冒发烧时反复肿大，很难自行消退，随病情发展，可致畸、致残、毁容、影响功能，故对该病应采取积极恰当的干预措施。目前硬化治疗疗效可靠、复发率低。

陈强，榆林市星元医院，介入血管科，副主任医师。

亚太血管联盟出血性疾病防治专委会委员！国际血管联盟中国分部专家委员会委员！中国微循环学会周围血管专业委员会委员！中国卒中学会会员！陕西省血管与腔内血管外科专业委员会委员（榆林市工作站副站长）！陕西省血管外科委员会委员。