原发性骨髓纤维化的诊断

发表者：孙忠亮人已读

原发性骨髓纤维化（PMF）的诊断标准：
1.国内诊断标准
(1)脾大。
(2)贫血、外周血出现幼稚粒、红细胞。
(3)骨髓穿刺多次失败或“干抽”，或涂片显示“增生减低”。
(4)肝、脾、淋巴结病理学检查显示造血灶。
（5)骨髓活检病理显示网状纤维和(或)胶原纤维明显增生。
上述第(5)项为必备条件，加上其他4 项中任何2 项，并能排除继发性骨髓纤维化，即可诊断为PMF。
2.美国真性红细胞增多症(PV)协作组于1983 年制定IMF 诊断标准
(1)脾大。
(2)外周血涂片有幼稚粒、红细胞。
(3)红细胞数正常，Ph 染色体阴性。
（4)取材良好的骨髓活检病理切片中，纤维组织占1/3 以上。
（5)除外其他全身性疾病。
国外诊断标准中强调要排除PV，故要求红细胞数正常，但实际上部分PMF患者在早期红细胞数可轻度升高，在晚期又可伴贫血。国内标准中提出髓外造血较有意义，但实际临床工作中往往难以执行。因此，仍强调骨髓活检病理显示纤维化为最主要的诊断依据，其他各项均为参考条件，并在除外继发性者后才能最后诊断为PMF。