你还在RCHOP吗（二）谈谈原发纵隔大B细胞淋巴瘤

原发纵隔大B细胞淋巴瘤是一类少见且特殊类型的大B细胞淋巴瘤，在表现上往往以纵隔包块起病，也就是常常在胸腔中间，心脏前的部位形成肿瘤包块。由于发病部位比较特殊，常常会挤压心脏及周围的大血管，大气管，发病时候往往有胸闷气短，胸痛，颜面上肢水肿，甚至晕厥。原发纵隔大B细胞淋巴瘤在病理检查方面，也往往有一些独特的特点，比如肿瘤组织中往往纤维硬化比较明显，肿瘤细胞除了CD20等B细胞的标志为阳性外，很多病人会有CD23阳性和CD30阳性。在基因学角度上来看，也和普通的弥漫大B细胞淋巴瘤有一些差异，这些都可以帮助诊断原发纵隔大B细胞淋巴瘤。

原发纵隔大B细胞淋巴瘤的治疗，以往认为和弥漫大B细胞淋巴瘤类似，可以采用RCHOP方案。但随着越来越多的病例经验的积累，发现RCHOP方案治疗纵隔大B细胞淋巴瘤容易残留和复发。目前认为原发纵隔大B细胞淋巴瘤如果采用更强烈的化疗方案，特别是在一开始治疗的时候就提高化疗强度，往往疗效会明显提高。因此，目前越来越多的患者，开始采用R-EPOCH方案作为一线治疗，也就是患者常说的96小时方案。经过上调化疗强度后，原发纵隔大B淋巴瘤患者的疗效得到了明显的改善，70-80%的患者可以通过化疗治愈。对于一些高危患者，自体造血干细胞移植可以进一步提高疗效。此外，原发纵隔大B淋巴瘤对放疗也是敏感的，补充放疗也可以作为高危患者预防复发的治疗方法。

如果上述的强化疗方案仍然不能缓解或再次复发的患者，往往需要采用二线方案化疗，R-ICE方案往往是目前最常用的方案之一。有意思的是，原发纵隔大B淋巴瘤的一些特征和霍奇金淋巴瘤有相似之处，很多霍奇金淋巴瘤的二线方案对纵隔大B淋巴瘤也是有效的。此外，在新药方面，难治复发的原发纵隔大B淋巴瘤往往也和霍奇金淋巴瘤类似，对PD1单抗，CD30单抗都有较好的反应，值得尝试与化疗联用。

总之，原发纵隔大B淋巴瘤是一类特殊的大B淋巴瘤，RCHOP方案已经逐渐被更强烈的化疗方案所取代，正确的病理诊断和对疾病的认识，有助于制定更好的治疗策略，获得更好的疗效。