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梁天蔚
梁天蔚 主任医师
北京京都儿童医院 儿童青光眼白内障眼底病

永存原始玻璃体增生症是什么?

—— PHPV

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PHPV,这个名称,很多人都知道,但是您明白它的意思吗?

它的中文意思是永存原始玻璃体增生症。就是原始玻璃体应该消退而没有消退,里面的血管引起了组织增生。随着人们对疾病本源的认识,越来越多的医生认识到这个名称不是很准确,大家(赵培泉教授,王雨生教授,梁建宏教授,卢海教授等)认为PFV(永存胎儿血管)更合理,更能说明它的本质。

胎儿期原始玻璃体的血管从视盘向玻璃体生长,蔓延到晶体后,赤道部,虹膜面,瞳孔区,滋养着胎儿期的眼内组织。随着胎儿的发育,通常,从胚胎第3个月开始,原始玻璃体动脉及虹膜玻璃体血 管开始退化,胚胎9个月时完全退化。在这个过程中如果胎儿血管退化遇到了麻烦(病毒感染,药物,放射线,不明原因等),出现了退化不完全,就出现了各种各样的胎儿血管残留。由于残留的位置不一样,表现的形式也不一样。如:晶状体混浊 、晶状体表面血管或晶状体后纤维血管膜 、永存玻璃体动脉 、永存玻璃体增生症(PHPV)、继发性青光眼 、瞳孔残膜和瞳孔区机化膜 、Mittendorf点 、微小胚胎血管残留(Minimal fetal vascular remnants,MFVR)、Bergmeister乳头 、视网膜皱褶、牵拉性视网膜脱离 、小角膜或小眼球、玻璃体囊肿。

单就PHPV通常表现为单眼瞳孔区发白,晶体后囊的混浊,上有血管。有的会后延续一个细细的条索到玻璃体腔(永存玻璃体动脉)。有的向后延续的是一粗大条索,到视盘,还会牵拉视网膜局限隆起,牵拉睫状突到晶体后,这时候手术难度很大,容易发生网脱,需要有眼底手术经验的医生完成。


梁天蔚
梁天蔚 主任医师
北京京都儿童医院 儿童青光眼白内障眼底病