小脑掉下来了！有一种疾病叫小脑扁桃体下疝！

患者：中年男性，44岁，主诉双上肢无力3+年，且症状呈进行性加重。

颈椎MRI显示：小脑扁桃体下疝入颈椎管，颈2-7节段脊髓中央管扩大。

确诊：小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞

许教授为您解读小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝

又叫Chiari畸形，其根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。

通俗点讲，就是小脑的一部分扁桃体不在原来的位置了，就像是从脑袋里掉出来了，掉到了椎管里，压迫了脑干、延髓、中枢等重要部位，所以才会出现两只手臂不怕疼，别人撞一下没感觉，洗澡时70度的水温烫到身体红肿不觉得热，双手肌肉萎缩，一日三餐每次都会拿起筷子就掉下来，走路时头重脚轻像踩棉花一样等等那么多奇怪的症状。

小脑扁桃体下疝畸形临床症状
许加军教授介绍，小脑扁桃体下疝畸形是最常见的先天性发育异常疾病，患者最常见的症状有吞咽困难，声音嘶哑，表现为咽反射迟钝或消失等后组脑神经症状；枕部及颈部疼痛、强直，活动受限，表现为单侧或双侧上肢麻木、无力，肌肉萎缩等颈神经受累症征；四肢不同程度感觉障碍，无力，肌肉萎缩，锥体束征阳性等延髓、上颈髓症状；眼震，言语不清，济运动失调等小脑症状；头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。

具体而言，小脑扁桃体下疝畸形患者症状主要有手指、腹部、鱼际肌麻木感，伴随肩部的紧张、不适感，有时还有颈部的僵硬感，又或者出现双下肢无力感、行走不稳。

小脑扁桃体下疝畸形的诊断

主要需借助核磁共振（MRI）。MRI 具有极高的软组织分辨力，可以多方位、多参数、多层面成像，无骨质伪影和辐射损伤，并能在不注射任何造影剂的情况下清晰显示后脑及颅颈交界区结构，使之成为小脑扁桃体下疝畸形最有效的诊断手段。小脑扁桃体下疝畸形的诊断标准为：小脑扁桃体下端疝出枕大孔前后唇连线以下3mm以上。

小脑扁桃体下疝畸形的治疗

对于患者而言，在神经外科就诊时最常见的问题之一就是：一定要手术吗？可不可以不手术？那么，是不是所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术呢？

其实，对小脑扁桃体下疝畸形患者手术的主要目的在于解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。

许加军教授介绍，手术治疗小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段，但是并非所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术，对于症状较轻或没有症状的患者，药物等保守治疗的也是可以的。

许加军教授认为药物治疗只能促进神经功能恢复，但对减轻神经损害无作用，因此，建议患者在明确诊断后，尽早联系本人就诊，如需手术则尽早手术,建议到正规三甲医院治疗，避免造成不可逆的神经损伤。

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