颈静脉球体瘤

颈静脉球体瘤

Guild于1941年在颈静脉球顶和中耳鼓岬发现一种血管性结构，并命名为血管球体（glomus body）。颈静脉球体瘤（glomus jugulare tumor）首先于1945年由Rossenwasser报道，当时命名为颈动脉体样瘤，以后又陆续有许多类似报道，但命名不统一，有鼓室瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤以及血管球细胞瘤等，后来Winship将之改名为颈静脉球体瘤，使这一名称被普遍接受。现在研究证实本肿瘤为副神经节发生的肿瘤，故应命名为副神经节瘤（paraganglioma），但由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用。

颞骨的副神经节在组织学染色上缺乏对铬盐的亲和性，在神经内分泌系统中没有确切的作用，因此也被称为非嗜铬性副神经节。成人颞骨通常仅有2~3个副神经节，但有时也会有更多。多数颞骨副神经节位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内，因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位，起源于中耳内者称为鼓室球体瘤，起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。

颈静脉球体瘤的发病率较低，Lack统计60万人次中，头颈部球体瘤69例，其中颈静脉球体瘤仅8例，发病率为0.012%。但颈静脉球体瘤是原发于中耳的最常见肿瘤，也是累及颈静脉孔的最常见病理类型。本病以女性多见，男女之比约为6:1，可见于从婴儿到老年的任何时候，但高发年龄在50~60岁之间。发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。约5%的患者可有多部位肿瘤，但若患者有家族发病史，则这个比例可达50%。

虽然副神经节瘤具有含儿茶酚胺的神经分泌颗粒，但真正分泌去甲肾上腺素的肿瘤只占1-3%，其中颈静脉球体瘤分泌的比例高于鼓室球体瘤。对颞骨副神经节瘤是否需要筛查以了解其功能情况尚有争议，但若患者具有面部潮红、经常腹泻、心悸、头痛、难控制性高血压、orthostasis或过度出汗的病史，应对其检查血清儿茶酚胺以及24小时尿香草扁桃酸和间甲肾上腺素水平。

颈静脉球体瘤分型法

1962年Alford和Guild首次将颈静脉球体瘤分为两型：起源并局限于中耳的称鼓室球体瘤，累及中耳和颈静脉球两处的称为颈静脉球体瘤。随着医学影像学的发展和颅底手术技术的发展，Fisch、Glasscock和Jackson分别于1978年和1981年提出了两种分型法（表-1和表6-2），这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度，为目前广泛采用。

表-1 颈静脉球体瘤Fisch分型法

表-2 颈静脉球体瘤Glasscock-Jackson分型法

颈静脉球体瘤的临床表现

颈静脉球体瘤的临床表现与肿瘤的范围以及血管化程度密切有关。肿瘤通常生长缓慢，从出现最初症状到最后确诊可达十余年。鼓室球体瘤起源于鼓岬表面，肿瘤沿抵抗力低的方向生长，首先充满中耳腔并包绕听骨链，出现传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。肿瘤继续生长可进入面隐窝、面神经后气房以及通过鼓窦入口进入乳突，此时因面神经骨管受侵犯而出现周围性面瘫。肿瘤向前生长可进入咽鼓管，向下生长进入下鼓室，侵入颈静脉球窝，此时与原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤难以鉴别，并可出现后组颅神经症状。肿瘤也可通过卵圆窗或圆窗进入内耳，出现感音神经性听力下降，但这种情况较少见。

原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤通常在出现症状时肿瘤已相当大。肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝，出现面部麻木等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。

颈静脉球体瘤的诊断

详细的病史、典型的症状和体征是诊断的重要依据。体格检查时应进行彻底的耳科学、耳神经学和神经科学检查。现代影像学则为诊断提供了最重要的依据。

对怀疑有颈静脉球体瘤的患者，颞骨薄层CT通常是首先进行的检查。CT可以清楚地显示颞骨破坏的范围。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时，CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。若此骨性分隔已被破坏时，则难以区分肿瘤的来源。MRI对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰，能明确肿瘤向颅内侵犯的范围，以及是硬膜外还是硬膜内侵犯。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象。对大型肿瘤应进行数字血管造影（DSA）以了解肿瘤的供血情况和大血管受累程度，但宜与术前栓塞同时进行。

颈静脉球体瘤的治疗

应根据病变范围结合患者的年龄、健康状况、术后生活质量等因素综合考虑治疗方法，主要方法有手术、观察和放疗等。

颈静脉球体瘤的首选方法为彻底手术切除。局限于鼓岬的小肿瘤可经耳道或下鼓室进路切除。充满中耳或侵犯乳突的肿瘤可经扩大的面隐窝进路切除。中大型肿瘤应在术前1~3天进行血管造影，同时行肿瘤栓塞，以减少术中出血、缩短手术时间、减少术后并发症。若术中有可能切断颈内动脉，则应进行血管内球囊阻塞试验或正电子发射扫描或氙灌注CT等，以评估脑侧支循环情况。中等大小肿瘤可采取经乳突、颈部联合进路暴露颈静脉球和颈静脉孔。大型肿瘤则需采用经典的经颞下窝进路，术中需移位面神经。对侵犯岩尖的肿瘤需采用颞骨和颞下窝联合进路，术中切除部分或全部迷路。颅内侵犯2cm以上者，需采用耳神经外科和神经外科联合进路切除。术后颅神经麻痹症状并不少见，常需要采取补救措施来改善吞咽呛咳和发音等。

研究表明放疗对颈静脉球体瘤并无杀伤作用，只能使神经血管纤维化。放疗既不能减缓肿瘤向周围血管、神经的侵犯，也不能减轻颅神经麻痹。放疗后手术并发症更多。因此大多数作者主张对颈静脉球体瘤应积极手术切除，尤其是年青患者；对年老患者且肿瘤未危及重要神经功能者，可采取观察并定期进行MRI检查，或采取姑息性放疗。