介绍一种少见先天性疾病_脐尿管畸形

人们常用“有缘千里来相会”来形容有缘分的人，不管相隔多远，都会相遇的。但是，如果脐部任性的爱上了膀胱，与膀胱藕断丝连，在鹊桥上（腹壁）相会，可就不是什么好事了！他俩若是分手便是晴天；若不分手，便是麻烦，这时，就需要“法海”的出现——手术，强行拆散两者的姻缘（联系）！

最近，我科收治了一位“脐部爱上膀胱”（脐尿管畸形）的患者，女性，50岁，因1天前出现脐部红肿，疼痛，并有脓性分泌物流出，来我院门诊就诊，经我科医师诊治后，认为这是一种比较少见的先天性疾病——脐尿管畸形。

脐尿管系胚胎期尿囊退化形成的一条索状物，连于膀胱顶部与脐之间，在胚胎发育过程中，膀胱自脐部沿腹前壁下降，在下降过程中，脐尿管自脐部向下与膀胱顶部相连，胚胎晚期脐尿管就会完全闭锁，退化成为脐正中韧带。若闭锁不全或完全未闭锁，临床上可形成不同类型的畸形：

（1）完全未闭，即膀胱通过开放的脐尿管与外界相通谓之“脐尿管瘘”；

（2）两端闭锁中间部膨大形成“脐尿管囊肿”；

（3）脐端闭锁而膀胱端开放称为“膀胱脐尿管憩室”；

（4）近脐端开放、膀胱端闭锁形成“脐尿管窦”。种类还是很多的嘛！

脐尿管异常通常无明显症状和体征，发病率较低，婴儿为2/30万，成人约为1/5000，男性发病率是女性的2倍。脐孔是人体藏污最多的地方，很容易出现感染，感染后臭味较重，给患者生活造成很大的困扰，而且，残留的脐尿管任何部分均可以发生癌变，因此，各类脐尿管疾病一旦确诊，在感染控制后应尽早手术切除脐尿管及其异常组织。

患者入院后，彩超和CT检查显示“脐孔至膀胱上方条形管道样回声，考虑脐尿管未闭”，均证实了术前诊断。本病一般有常规开腹和腹腔镜手术两种方式，鉴于本病在我院尚属首次开展，且病人脐尿管瘘较大，结合病人病情，科室团队经过积极术前准备和认真分析，最终选择给患者实施了常规手术下“脐尿管瘘切除+膀胱部分切除+脐孔再造术”。术后，经过团队医护人员的精心照护，患者康复出院，患者及家属对手术效果十分满意。本病的成功开展，也填补了我区脐尿管异常疾病手术治疗的空白。