ITP知识问答

问题1：艾曲泊帕要吃多久才能停药？

教授答疑：如果血小板计数达到3万/mm3以上且不出血，就已经达到治疗目标了，没有必要将血小板数提升到10万/mm3以上。如果患者使用过其他的治疗方法，但是效果都不好，目前只能用艾曲泊帕将血小板维持在安全水平，这种情况，想要停药的可能性比较小，因为停药后血小板计数可能会减少。如果血小板计数已经达标，可以尝试停药。因为艾曲泊帕能够促进血小板生成，维持血小板计数在安全水平，所以想要停掉艾曲泊帕比较困难，需要继续服药治疗。建议可以将艾曲泊帕减到一个最小的维持剂量，这些说明书里标注得非常清楚，我就不做过多的解释了。

问题2：成人-免疫性血小板减少症，使用艾曲泊帕和达那唑后，血小板无明显提升，而使用激素副作用太大，这种情况应该如何治疗？

教授答疑：对于成人-免疫性血小板减少症患者，如果血小板计数能维持在3万/mm3以上，且没有出血倾向，就不需要过多治疗。如果在实践过程中发现这个目标比较难达到，那么能将血小板计数维持在2万/mm3~3万/mm3之间，且没有出血倾向的话也可以接受。使用艾曲泊帕和达那唑后，血小板依旧没有明显提升，这种情况下我觉得可以尝试使用利妥昔单抗，或者进行切脾手术。对于年龄较大的患者，建议使用利妥昔单抗，因为其副作用很小，但需要注意患者自身是否存在乙肝或者曾感染过乙肝。如果存在乙肝就需要先治疗乙肝；如果感染过乙型肝炎病毒，那么在使用利妥昔单抗治疗期间要使用抑制病毒复制的药物，例如恩替卡韦，并且要一直用到利妥昔单抗治疗之后的半年，才能够停药。

问题3：成人-免疫性血小板减少症，每天服用两片艾曲泊帕，血小板达到多少才能减药？应该如何减量？需要永久吃药吗？

教授答疑：我们的原则是尽量用更少的药达到最佳的疗效，因为更少的药物带来更小的副作用，并且药物花费也更少，同时能维持血小板处于安全水平。我认为血小板达到5万/mm3就可以减药了，比如说原来每天2片，可以减至每天1片，不过减量的方法最好根据医生的经验调整，当然说明书上也有减药的推荐。如果患者只能依靠艾曲泊帕进行治疗，一减药后血小板计数就会下降，并且试过其他的办法，只能靠艾曲泊帕来维持血小板稳定的话，就需要永久服药了。

问题4：成人-免疫性血小板减少症，先使用血浆置换和丙种球蛋白，后服用甲泼尼龙片，从6粒减到1粒，目前血小板5万/mm3，应该如何治疗？

教授答疑：这种情况，如果甲泼尼龙已经减到一粒，建议可以继续采用逐渐减量的方式，将甲泼尼龙减停。当前血小板计数还有5万/mm3，可以继续减药，只要血小板计数在3万/mm3以上且不出血，就还有减药的空间。当然，一粒剂量的甲泼尼龙对患者身体的影响已经比较小了，有部分患者可能一直维持着一粒的剂量，我们要根据具体情况具体分析，由主管大夫根据经验进行减量。如果我是患者的话，我会尝试继续减药治疗，例如可以隔日一粒或者采取一周3粒的剂量使用。如果血小板还能维持，那么还能继续减量，直到减停。当然，减量需要逐渐减量，快速减量可能会导致血小板迅速下降。

问题5：成人-免疫性血小板减少症患者，如果已经治愈，在今后的生活中要注意什么？需要复查什么？

教授答疑：成人-免疫性血小板减少症患者被治愈，可能与疾病诱因的消失关联很大。ITP发病的本质就是我们的身体免疫系统不认识自身的血小板，进而发生冲突，这种冲突在自身免疫被活化时最为明显。在外来因素的诱发下，例如感染导致细菌病毒进入体内，自身免疫系统就会活化，因此患者需要特别注意不要感冒发烧，感冒发烧特别容易引起病毒感染。如果患者感染病毒，需要特别注意血小板计数，因为有可能会激活免疫系统，如果免疫又存在异常，则可能会攻击血小板。此时如果血小板降低，可以在短期内使用激素、丙种球蛋白或输血小板使血小板计数维持在安全水平，等过了这个时期，血小板就会恢复。患者在平时需要注意尽量避免感染以及不要乱吃药，因为药物也是外来的，凡是外来的物质进入身体，就容易激活自身的免疫系统。

问题6：成人-免疫性血小板减少症患者，使用激素、丙种球蛋白和TPO都有效，但一停药血小板就下降到个位数，这种情况可以长期使用丙种球蛋白治疗吗？后期丙种球蛋白效果会越来越差吗？

教授答疑：因为丙种球蛋白是免疫球蛋白，是一种蛋白质，也是一种抗体。从原理来看，如果反复输入异源的丙种球蛋白到自身，原理上身体也会产生针对丙种球蛋白的抗抗体出现，进而引起丙种球蛋白疗效下降。但在我们的经验中，真正发生丙种球蛋白失效的概率并不高，因为用丙种球蛋白治疗来维持血小板计数稳定的患者也不多，因为使用丙种球蛋白维持治疗不是经济实惠的办法。我们平时碰到这种情况也是比较少的，因为我们很少会采用丙种球蛋白来维持治疗，这种情况我认为可以尝试利妥昔单抗治疗，将来也可以考虑切脾。患者年龄越小，越不赞成切脾，因为脾脏本身具有免疫功能，所以利妥昔单抗是目前比较适合的一个选择。当然还可以使用环孢素等治疗方法，环孢素相对来说副作用更小，可以长期应用甚至终生应用。激素不能长期应用，也不能终生应用。而丙种球蛋白在体内的半衰期是2~3周，当丙种球蛋白在体减少，疗效就会变差，就需要再次使用。因此我认为这里面副作用最小的就是利妥昔单抗。