
李明洲
主任医师
北京医院
心内科
什么是左室中部肥厚型梗阻性心肌病?
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左室中部肥厚型梗阻性心肌病,它的特征就是在左心室的中部乳头肌与室间隔部呈现突出的肥厚。与其他地方相比,这些部位肥厚比较明显和突出。从而使左心室在收缩期左心室的中部出现严重的狭窄,甚至于几乎完全闭塞。这种类型的肥厚型心肌病由于心室腔中部变窄,甚至闭塞,而心尖部和基底部相对比较宽,所以心室腔呈现哑铃形的改变,也有的学者描述为沙漏样改变。这种心肌病是肥厚型心肌病当中相对更少见的类型。但是有报道认为,这种类型占总的肥厚型心肌病的占比从3%到13%不等。
左室中部肥厚梗阻性心肌病由于在左心室的收缩期左心室中部严重狭窄,几乎完全闭塞,从而使左心室的心尖部与左心室的基底部之间形成明显的压力阶差,从而产生梗阻。是否出现梗阻仍然以30毫米汞柱的压差为标准。这种梗阻长此以往,就容易形成左心室心尖部的室壁瘤和室壁瘤内的心腔血栓形成。左心室的室壁瘤还容易形成心尖部心肌的慢性缺血和恶性的心律失常。从而使左室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床预后比较差。这种病人最后死亡的常见原因也是心原性猝死、致命性心律失常、心力衰竭、缺血性脑卒中等等。
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