一文详解| 系统性红斑狼疮：从诊断到治疗

1．什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮是一种全身性自身免疫病。可见于任何年龄，但以育龄期女性多发。患者可有皮肤、粘膜、肾脏、血液、心脏、神经系统等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症患者往往仅有较少的不典型表现，而在重症病例则出现多个系统和器官受累，病情表现复杂。

2．怀疑系统性红斑狼疮需要做什么检查？

系统性红斑狼疮患者体内可出现多种自身抗体，如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗DNP抗体、核小体抗体、膜DNA抗体、抗组蛋白抗体等。肾脏穿刺和皮肤活检等检查有时也会对确诊发挥作用，此外心脏超声等内脏损害、胸部CT等内脏功能检查有助于疾病的诊断。

3．系统性红斑狼疮的病因是什么？

系统性红斑狼疮是多因素参与的自身免疫性疾病。本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常，T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

4．系统性红斑狼疮的治疗？

系统性红斑狼疮的治疗原则是根据患者病情严重程度、脏器受损情况，评估所选药物和剂量对患者的风险/效果比率，制定个体化的治疗方案。患者应理智对待疾病，正确认识药物治疗的利弊及如何预防诱发因素，积极治疗。同时，社会、家庭等应给予患者多方位的精神支持，帮助其树立长期与疾病作斗争的信心和耐心。

5．系统性红斑狼疮能否根治？

系统性红斑狼疮患者只要早期诊断，进行系统、正规的治疗，避免滥用药物，病情能够完全缓解，适应正常工作生活。正确对待疾病，积极配合治疗是治疗成功的关键。不论病情活动或已缓解，均应遵医嘱坚持长期随访，以免加重或复发。

6．应用糖皮质激素治疗应注意些什么？

糖皮质激素（下简称激素）是治疗系统性红斑狼疮最常用的药物之一，它的出现显著提高了患者的缓解率，延长了患者寿命。应用激素过程中应注意：（1）个体化用药：应根据患者的年龄、全身状况、伴随疾病、病情活动度和是否存在禁忌证等具体情况决定如何使用。在剂量、疗程的选择上均应遵循这一原则。（2）尽量选择短效剂型：地塞米松等长效剂型的不良反应明显多于短效剂型，无特殊情况的患者应尽量采用泼尼松等短效剂型。（3）清晨服药：激素服用时间应选择在清晨8点以前，与生理分泌高峰一致，减少不良反应发生。（4）剂量调整和停药：激素应用是一门艺术，患者应在有经验的医生指导下调整剂量，而不应自行增减剂量，尤忌突然停药，以免病情反复。（5）不良反应的检测和预防：激素应用过程中应密切观察血压、血糖、血脂和骨密度等指标，发现异常及早采取干预措施。

7．治疗系统性红斑狼疮常用的免疫抑制剂有哪些？

免疫抑制剂和糖皮质激素联合应用可有效控制狼疮活动，防止肾功能衰竭等内脏受累，并减少激素用量。尤其对于重要脏器受累的患者是必需的。环磷酰胺是目前应用最广泛的免疫抑制剂，根据病情可以口服或静脉冲击治疗。另外，可用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂还有霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤及来氟米特等。

8．系统性红斑狼疮患者能否妊娠？

妊娠可能使系统性红斑狼疮加重或复发，对于患者而言是一个巨大考验。对于没有中枢神经系统、肾脏及心脏严重损害，且病情缓解至少半年以上的患者可以考虑妊娠，但仍有一定风险。对已怀孕的患者一定要在风湿病专科医师及产科医师的联合监测下定期随访。为防止妊娠期和产后病情恶化，主张活动期狼疮患者不应怀孕，处于缓解期和稳定期的狼疮患者妊娠时糖皮质激素用量应保持在泼尼松10mg/日以下，妊娠期间可以继续应用羟氯喹，根据病情决定是否需要免疫抑制剂。

9．系统性红斑狼疮患者日常生活要注意些什么？

系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，患者应树立乐观情绪，正确对待疾病。日常生活起居尽量规律，注意劳逸结合。定期复查，及时调整治疗方案。避免感染、日晒、紫外光照射、劳累、妊娠、精神刺激、不合理药物等诱发狼疮加重的因素，力争达到长期缓解的目标。

10．系统性红斑狼疮患者要“忌口”吗？

11．系统性红斑狼疮的预后与哪些因素有关？

随着对其发病机制了解的深入，治疗手段的不断增加，系统性红斑狼疮患者的预后目前已大大改善，其5年生存率已可达90%以上。常见死亡原因包括感染、肾功能衰竭、心脏和中枢神经系统受累等。影响预后的因素包括肾脏的病理类型、有无中枢神经系统损伤、有无高血压、免疫抑制剂应用的早晚及患者的性别、年龄、种族、情绪、受教育程度等。当然，诊和治疗的早晚、治疗的正规与否是影响预后最重要的因素。

12. 系统性红斑狼疮随诊的注意事项？

在系统性红斑狼疮患者随诊的过程中，医生会安排相应的检查，主要包括两方面：一方面是药物不良反应的监测，一般每2-4周进行一次，主要包括血常规、肝肾功能、血糖、尿常规等项目，另一方面是病情活动度的监测，包括补体、特异性自身抗体等。一般每3-6个月一次。结合患者的症状、实验室检查指标，来评价目前治疗的效果、调整用药。除此之外，要求患者每年完善心脏超声、腹部超声、胸片和或胸部CT了解有无内脏损害。值得重视的是，即使疾病病情完全缓解停药，我们也要求患者至少半年要复查一下病情活动度指标，以期早期发现病情变化，早期给予相应的治疗。