血友病儿童家庭管理——识别不同类型出血

作为遗传性出血性疾病，出血是血友病儿童家庭在日常生活照护中最为让家长担心也是最需要学习的部分。对于血友病儿童的出血，重要的原则是合理地尽可能预防出血，一旦出血发生立即处理。

因此在家庭照护中学会识别不同部位的出血，有助于尽早发现出血，第一时间进行相应处理，知道孩子出现哪些情况需要紧急就诊处理，使血友病儿童出血后得到及时和适宜的治疗，有利于减少严重并发症的发生。

关节出血

血友病儿童最常见的出血类型，常发生于膝、踝、肘等绞链关节，也可以发生于任何其他的关节如髋关节、腕关节等。年幼的儿童可能无法表达或无法正确向家长表达关节出血的感受，因此会对家长识别孩子的关节出血造成困难，需要家长进行细心地观察。

常见表现

• 关节内“麻刺”感和肌肉紧缩的感觉，这种感觉可能先于疼痛出现

• 关节疼痛：对于特别年幼的儿童，可能表现为无缘无故地哭闹

• 血关节表面局部皮肤发热：孩子可能会表达关节里发“热“的感觉

• 关节肿胀

• 关节活动受限：孩子可能表现为跛行、步态改变、无法正常使用有关节出血的肢体（上、下肢均可）

• 拒绝使用某个肢体：孩子不能用手拿取玩具或者换用不惯用的手取拿物品或玩具，小年龄儿童不能踢球或骑自行车）

你需要做的

• 立即带孩子到血友病治疗中心HTC或医院就诊进行紧急处理

• 如已开展家庭治疗并具有经训练的处理经验，按照HTC指导剂量注射因子后HTC就诊进行治疗指导

• 学会一些简单的关节出血紧急处理方法：P.R.I.C.E.原则（制动、休息、冰敷、压迫、抬高）
  

肌肉出血

肌肉出血可以发生于任何肌肉，主要发生于四肢，发生于大腿、骨盆的肌肉出血容易因出血量大导致局部血管、神经损伤，较为严重。

常见表现

• 肌肉疼痛，想保持肢体处于舒适的位置

• 肢体活动减少，不愿使用出血肢体：孩子可能表现为不愿爬或行走，日常活动变慢或减少

• 肌肉牵拉时出现剧烈疼痛 、哭闹

• 出血部位肌肉较对侧肿胀

• 主动收缩肌肉时感到疼痛

• 肌肉紧张，触碰时有触痛并可能出现肿胀

• 局部皮肤温度增高、瘀青、发亮

• 肢体“麻刺感”或麻木

• 下腹部、腹股沟和/或下背部疼痛，髋关节在扩展时疼痛，而在转动时不痛，也应该警惕特殊的深部肌肉出血

你需要做的

• 立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理和专业评估

• 如已开展家庭治疗并具有经训练的处理经验，按照HTC指导剂量注射因子后HTC就诊进行治疗指导

• P.R.I.C.E. 原则同样适用于肌肉出血

颅内出血

颅内出血是非常严重、需要急诊处理的出血，可由于外伤导致，但重型血友病也会有自发性颅内出血的风险。由于颅内出血是外观不可见的，所以识别颅内出血的表现非常重要。

常见表现

• 持续的头疼：年幼儿童可能指头说“痛“，对于还不能正确语言表达的孩子，这种表述不能忽视

• 头昏、嗜睡或说话含糊不清

• 复视：即看东西出现重影，有些年幼的孩子可能会表达看东西很“奇怪、两个、有趣“

• 讨厌强光

• 瞳孔扩大或两个瞳孔不等大

• 突然出现的喷射性呕吐，跟胃肠道不适无关

• 眩晕

• 步态蹒跚，走路不稳

• 意识丧失：可能表现为孩子睡着不易唤醒

• 颈、背部僵直

• 发生抽搐

• 胃口不好、不愿进食

• 易激惹

你需要做的

• 颅内出血非常严重、立即就诊，拔打120急救送往医院！！！

• 如孩子意识丧失有呕吐，注意避免误吸

鼻出血

鼻出血常常是由于鼻腔内的小血管破裂导致的，可以是外伤、用力擤鼻涕、打喷嚏或者鼻腔过于干燥引起。

常见表现

• 鼻腔出血

• 孩子咽下鼻腔的血液后出现呕吐咖啡色或黑色胃内容

• 大便发黑：同样由于孩子咽下血液导致

• 口腔后部异味，部分孩子可能不愿进食，应注意观察，尤其是后鼻道出血未从鼻孔内流出的情况

你需要做的

• 让孩子头部置于前倾位，避免吞咽血液

• 立即用浸冰水的纱布（如果没有，用纱布、纸巾等可立即拿到的物品均可）牢靠地向鼻骨方向压迫出血侧鼻翼

• 严重无法停止的鼻出血需要立即到血友病治疗中心或医院就诊处理

• 平时保持环境湿润、保持鼻粘膜湿润有助于减少干燥引起的鼻出血

胃肠道出血

常见表现

• 乏力

• 孩子面色苍白

• 呕吐血性液体，可以是黑色或咖啡样的胃内容物

• 大便发黑
  

• 胃痛或腹痛：孩子可以述说“肚子痛“

• 腹胀、出现腹部紧张

你需要做的

• 胃肠道出血很严重，立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理

泌尿系出血

泌尿系出血可以来自于泌尿系统的任何部位，可以是肾脏、输尿管、膀胱及尿道，泌尿系出血的症状轻重不一，小年龄儿童可能无法正确向家长表达和反映相应症状，需要家长认真观察。

常见表现

• 尿液呈粉红色：可能为早期出血的表现

• 尿液呈淡红色洗肉水样或茶色：可能为稍晚及更加严重的出血

• 下背部疼痛：在年幼儿童，可能表现为坐在婴儿床、儿童椅或汽车婴儿椅上时，某个特殊体位会引起不适、哭闹

• 尿频

• 尿痛：年幼儿童可能会拒绝小便，拒绝使用坐便器

你需要做的

• 立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理

• 给孩子适当饮水，保持尿量

口腔出血

口腔出血可发生于牙龈、舌头、嘴唇或颊粘膜。口腔出血常由于外伤、出牙或掉牙、不慎咬伤、孩子将尖锐物品放入口腔、口腔卫生问题如牙周病等导致。

常见表现

• 口腔内、外的出血

• 如果孩子咽下血液的话可以出现恶心、厌食、呕吐咖啡样物质、黑便等表现

• 由于孩子可能咽下血液，出血量可能会被低估

你需要做的

• 立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理

• 如果家中备有干净医用纱布，可以立即用干净医用纱布压迫口腔内出血部位，但应注意避免压迫物被不配合的小年龄儿童误吸，自己无法处理需医务人员进行

• 交待孩子不要吞咽血液、警惕误吸

• 食用几天软食，避免再次出血和口腔其他位置出血

• 年幼儿童平时避免将锐利、过于坚硬的物品或食物放入口腔

• 注意检查口腔内是否残留食物或物品碎片，及时清理，防止误吸

• 恢复期每天坚持用干净大棉签、纱布浸湿温开水轻柔清洁孩子牙齿及牙龈，保持口腔清洁

• 从孩子小年龄起就在口腔医生指导下养成良好的口腔卫生习惯，用软毛牙刷，定期进行口腔检查，减少龋齿和牙周病的发生，换牙年龄关注孩子的牙齿松动脱落

眼部出血

不常见，常与感染或创伤有关。眼球内部的出血更为严重

常见表现

• 眼周的疼痛和肿胀

• 结膜（眼白）发红

• 视力模糊或视物双影

• 视野发生改变

你需要做的

• 立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理和专业评估

• 眼局部进行冷敷可减缓血流、减轻肿胀

• 如怀疑眼内出血更为严重

咽喉出血

由于可能会引起窒息、气道阻塞，咽喉出血也是严重的出血表现。

常见表现

• 颈部肿胀、颜色改变

• 吞咽、呼吸困难

• 窒息

• 咳出或吐出鲜红色血液

• 声音改变

你需要做的

• 咽喉出血非常严重、立即就诊，拔打120急救送往医院！！！

• 途中注意避免仰卧和呛咳导致咽喉血液误吸入气管

软组织出血

软组织出血常发生于表浅皮下，严重的进一步可形成局部血肿。在学步的孩子中较为多见，皮下出血发生后消失较为缓慢。也可发展成深部软组织血肿。

常见表现

• 皮下瘀斑、瘀青，可以有中心隆起

• 孩子坐或行走受影响、不舒服

你需要做的

• 局部压迫、冰敷对表浅软组织出血有帮助（注意冰敷的要点细节，不能过长时间冰敷，防止局部冻伤）

• 出血继续蔓延，尽早立即血友病治疗中心或医院就诊

• 无法确认是否有局部肌肉、神经、血管累及，或者头部、腹部等部位无法确认是否内部出血需尽早立即就诊进行专业评估，排除重要脏器受损

• 一些特殊区域，如阴囊、臀部、大腿、腹膜后区域等，容易导致广泛出血，需要尽早立即就诊

深部割伤或撕裂伤

割伤或撕裂伤常发生于意外伤害，容易识别，但在家中难以对伤口深度作出准确的判断。

你需要做的

• 立即进行局部压迫止血、抬高患肢、适度冰敷（同样注意冰敷细节）减慢局部血流

• 立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理

• 做好日常防护，避免意外发生造成开放性创伤

• 有缝针的较大、深的伤口拆线或拆除局部敷料时也须血友病中心医生同步指导是否需要因子治疗

血友病或其他出血性疾病的出血可以发生在任何部位，其中一些部位的出血最为严重，如颅内（头部）出血、颈部或咽喉出血、腹部出血、肾脏或膀胱出血、眼内出血等可以引起生命危险或者导致器官功能障碍，需要立即送医或必要时120急救。同时，孩子和家长得到充分的教育和培训后，在血友病治疗中心综合关怀团队严密的监控和指导下开展家庭治疗，在家中备用因子，也有利于孩子在出血后更为快捷或及时地获得治疗。

总之，积极地学习相关知识，与血友病治疗中心保持联系并按计划定期就诊，制定适宜的个体化治疗方案，科学地避免出血，而又不过度地限制孩子的活动，可以让孩子们身心健康地成长。学会识别出血，在发生紧急出血事件的时候，尤其是尚未经过学习开展家庭治疗的家庭，重要的是及时就医，避免消极等待或存在侥幸心理，就医途中可根据平时血友病治疗中心或其他途径学习的知识，针对孩子的出血进行第一时间的辅助处理。更需要了解的是，出血后采取紧急处理后都必须尽早由血友病专病医生对出血是否控制、严重程度进行专业评估和后续治疗进行指导。以上这些都可以帮助每一位家长为自己的孩子提供更好更优的家庭照护，让孩子收获更加健康的人生。

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