肝血管瘤介绍

肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤。以肝海绵状血管瘤最常见。一般是单发的，多发生在肝右叶；约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。血管瘤形成原因未明。本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。

大多数属海绵状血管瘤（cavernous hemａngioma），1863年Virchow首次报告。该病遍及全世界，尸检中发现率为0.4%-7.4%，可发生于任何年龄，尤以30-45岁居多，男女发病率比例为1：6-10。

发病部位：可见于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发（约10%为多发），据151例资料统计，右肝叶47.20%，左肝叶36.4%，其它如尾、方、副叶11.2%，两肝叶同时受累5.2%。单发性66.4%-90%，多发性10%-33.6%。

绝大多数无症状，少数因肿瘤较大而出现肝区不适。肿瘤直径多小于4cm，但亦可小至数毫米，个别大至30cm者。如有增大趋势，或者位于肝包膜下，有大出血可能，危及生命，应尽早治疗。

疾病分类

根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型：

海绵状血管瘤

其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

硬化性血管瘤

其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。

血管内皮细胞瘤

血管内皮细胞增殖活跃，易致恶性变。

肝毛细血管瘤

血管腔窄，纤维间隔组织多。

发病病因

目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚，现有两种不同的认识：

其一认为是血管畸形， 其增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔，内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状；红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。

其二认为肝血管瘤是真性肿瘤，其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用，推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分，可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成； 另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。有报道称性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。同样临床研究证实，女性激素与肝血管瘤的生长存在一定的关联。一项长期随访调查表明12.7％女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大，但明显增大者只占6.3％，接受激素治疗者有22.7%，其肝血管瘤直径增大，两倍于对照组。以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系，外源性如口服避孕药物，内源性如怀孕等，即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78％，VEGF表达越高， 血管内皮细胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤应被视为新生物。但目前对激素在肝血管瘤的发生、发展过程中的真正机制尚未了解。

1、情绪不好是导致出现肝血管瘤的一个重要原因。经调查证明，如果长期生活在愤怒、紧张、忧郁的情绪之下，会造成情志内伤。

2、饮食习惯的问题同样是造成肝血管瘤的主要因素。如果经常吸烟、引酒，食用肥腻厚味的油脂类或辛辣刺激性及生冷的食物，会“致伤脾胃、肝脾失和”造成“气虚、血瘀、痰结”而加快肝血管瘤生长

3、主要的发病因素有：

（1） 毛细血管组织感染后变形，引起毛细血管扩张。

（2） 肝组织局部坏死后，周围血管充血，扩张，最后形成空泡。

（3） 肝内持久性局限性静脉淤滞，引起静脉血管膨大，形成海绵状扩张。

（4） 肝内出血、血肿机化，血管再通后形成血管扩张。

（5） 先天性血管瘤发育异常，多数有家庭遗传倾向。 回到“肝血管瘤严重吗”这个问题，这取决于肝血管瘤的生长速度和大小。无症状的5公分以下的肝血管瘤只需半年作一次超声波检查就行，无需治疗。倘若肝血管瘤超过5公分且伴有症状，就应该考虑治疗。手术切除是最彻底的方法，此外还有硬化剂注射、微波、放射、激光、介入栓塞等方法可以治疗肝血管瘤。

临床表现

多数肝血管瘤无明显不适症状，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现，尚无证据说明它们有恶变可能，但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时，可能出现非特异性的腹部症状，包括：

1.腹部包块：包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音；

2.胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等；

3.压迫症状：巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状等；

4.肝血管瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状，是最严重的并发症之一，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者，极为罕见的；

5.Kasabach-Merritt综合征，为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC；

6.其它：游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成，导致回心血量增多和加重心脏负担，导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。

诊断依据

1.肝区胀痛，肝大或触及包块。

2.彩色B超示肝血管瘤样改变。

3.CT检查：肝内有密度均匀的低密度区，增强后肿瘤边缘区可出现“C”形增强带。

4.肝动脉造影：病变部位周边出现“血管湖”影像，造影剂滞留时间较长。

5.腹腔镜检查：能观察肝表面肿瘤颜色及形状。

6.X线检查：肝影大，膈肌升高，可发现钙化影。

7.ECT显示肝血管瘤改变。

鉴别诊断

肝脓肿

一般病变周围界限不清、模糊，脓肿周围可见低密度晕环，典型的病变周围强化，病变内气体存在。需结合临床表现。

肝棘球蚴病

患者有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验（Casoni试验）阳性，嗜酸性细胞计数增高。

肝非寄生虫囊肿

孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤鉴别，只有少数多囊肝有时可能与肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变自开始即为多发性，大多满布肝脏，超声、CT检查示病变为大小不等、边界光滑完整的囊腔，可能有家族遗传因素；

肝内肿瘤

1.肝细胞癌：一般有肝炎、肝硬变病史，AFP可为阳性，静脉增强扫描有助鉴别。

2.肝转移瘤：部分肝内转移瘤增强扫描可表现边缘强化，类似血管瘤早期表现，但延时扫描呈低密度可资鉴别。

3.肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤均少见。前者发展缓慢，但肿块坚硬似橡皮；后者发展较快，具恶性肿瘤特征，多见于青少年。

治疗原则

1.肿瘤直径＜5cm者，不需手术治疗，定期复查，随诊。

2.肿瘤直径5－10cm者，可考虑手术治疗。

3.肿瘤直径＞10cm者一般行手术治疗。

4.手术治疗。

5.非手术治疗：

（1）放射治疗；

（2）肝动脉造影及肿瘤动脉栓塞。

（3）中医治疗。

症状

多数肝血管瘤无明显不适症状，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现，尚无证据说明它们有恶变可能，但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时，可能出现非特异性的腹部症状，包括：

（1）腹部包块：包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音；

（2）胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等；

（3）压迫症状：巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状等；

（4）肝血管瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状，是最严重的并发症之一，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者，极为罕见的；

（5）Kasabach-Merritt综合征，为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC；

（6）其它：游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成，导致回心血量增多和加重心脏负担，导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。

饮食

1.由于肝脏的工作体逐渐减少，肝脏的工作量随着增加，肝脏长期处于疲劳状态。肝肝血管瘤患者禁止钦酒，其理由是：乙醇进入人体后，完全能靠肝脏代谢、分解。如经常钦酒，会加巨肝组织的损伤。

2.肝血管瘤患者平时少食大油荤，不能长期伏案，特别不能长时间打麻将。常吃大油荤，需大量的胆汁来分解，同时加重肝脏的工作量。长期伏案，会使肝脏缺痒。肝脏肝血管瘤患者不能做巨烈的体育运动和空然使猛力劳动，以防肝复膜破裂出血而威协生命。肝血管瘤患者最好生活起居养成规律性，早睡、早起、饮食均匀，等诸多的良好生活习惯。

预防方法

1.肝血管瘤虽有先天性因素，但其增长却是后天因素促成的，所以预防就是要尽量避免引起瘤体增长的因素。预防肝血管瘤首先要做到，平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒、暴怒，解除忧虑、紧张情绪。避免情志内伤，对于预防该病是至关重要的。

2.要注意多吃蔬菜、水果等富含植物纤维的食物，以保持大便通畅，防止便秘。因为经常便秘，可加重腹胀、嗳气等症状，严重便秘时用力排便，有发生巨大瘤体破裂的危险。

3.一日三餐不宜吃得过饱，以七八分饱为宜，同时少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养之品为宜。

4.在日常的工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力，引起瘤体破裂出血。