一文详解| 白塞病：从诊断到治疗

1、什么是白塞病？

白塞病（Behcet’sDisease, BD），又称为贝赫切特综合征，是一种病因未明的慢性复发性血管炎性疾病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征，被称为典型的白塞病三联征，并可累及全身任何大小和类型的血管。

2、得白塞病的人多吗？

白塞病在我国、土耳其及东地中海地区广泛分布，称为“丝绸之路病”。北京大学人民医院风湿免疫科既往的研究证实该病在我国的患病率为0.01%，这样算下来，中国约有数十万白塞病患者，数目众多。

3、白塞病这个名字听起来很奇怪，为什么叫这个名字？以前从没听说过这个疾病，它是现代才有的疾病么？

早在公元前4世纪，“医学之父”希波克拉底就在其著作中记录了一种小亚细亚地方病，该病具有口腔和生殖器溃疡、慢性眼疾以及皮肤疱疹等表现，酷似白塞病。而在我国汉朝，“医圣”张仲景也在他的传世名著《伤寒杂病论》中描述了一种名为“狐惑”的疾病，该病特点“状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”。这是我国最早的关于白塞病的记录。而现代医学对于白塞病的报道，始于1937年，由土耳其眼科医师Behcet首先报道并总结了3例典型疾病，因此该疾病以该医生名字而命名，其中文翻译就是贝赫切特综合征，简称白塞病。

白塞病从本质上来讲是具有一定遗传背景的个体自身免疫系统出现紊乱而引起的自身炎症性疾病，它主要侵犯体内大大小小的动脉、静脉或者毛细血管，根据受累血管的不同而临床表现各异。目前研究证实遗传基因HLA-B51与白塞病发病相关，所以白塞病的发病有一定的遗传易感性。

6、白塞病的危害大吗？

白塞病一旦有脏器受累，常反复发作，并可引起失明、白塞脑病、消化道穿孔、动脉瘤破裂等严重并发症，预后很差，甚至引起患者死亡。此外白塞病对常规治疗反应不佳、且多累及青壮年。因此，该病又是一种严重致残性疾病，严重影响患者的生活质量，对患者、家庭和社会都造成极大的经济负担。

7、白塞病的治疗药物都有哪些？

白塞病的治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等。患者需要咨询风湿免疫专科医师，根据不同的脏器受累情况，选择不同的药物，制订个体化的治疗方案。经过正规、长期的治疗，绝大部分白塞病患者的预后良好。

8、哪些人需要去白塞病专业门诊就诊？

有反复口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤红斑及血管病变等症状均可到白塞病专业门诊就诊，确诊白塞病的患者可来门诊评估病情、调整治疗方案。