贲门失弛缓症介绍

1.什么时贲门失弛缓症？

又称为贲门痉挛，巨食管，主要是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍，而导致的食管运动功能障碍。表现为食管下端的贲门括约肌松弛不全或完全不法松弛，食物无法通过贲门而进入胃内，从而导致食物在食管内滞留的一个情况。疾病后期会引起食管张力减低或消失，蠕动减低以及食管扩张的一种疾病，主要的特征就是食管下段贲门括约肌处于持续关闭状态，对吞咽动作的松弛反应减弱。

2.贲门失驰缓症有什么临床表现？

临床表现就是吞咽困难，无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性；少数患者咽下液体较固体食物更困难。同时伴有胸骨后疼痛，随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻；随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有未消化的食物，另外还可因为食物反流而误吸入气管而导致咳嗽，肺部感染的一些症状。

3 贲门失弛缓症如何确诊？

贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查

4.贲门失弛缓症如何治疗？

4.1 内科治疗：药物治疗的效果持续甚短，并不理想，不能根本解决问题，主要适应于疾病早期无明显呕吐和营养障碍患者、术前准备期间、拒绝或不适于做扩张术及外科手术者。抗胆碱能制剂能降低括约肌压力及改善食管排空，但在临床应用中效果并不理想，硝酸异山梨酯（消心痛）及硝苯地平（心痛定）能降低食管下括约肌的张力，而解除吞咽困难，某些手术高危病人可试用，对早期贲门痉挛性病变患者应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶等可缓解症状，为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头，必要时入睡前灌洗食管。

4.2扩张治疗：扩张治疗易并发食管穿孔和出血的危险，且由于治疗效果差，易复发等缺点，目前已较少使用，仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例，也可作为初期处理，扩张失败再行手术治疗，因为扩张效果短，须多次扩张，现多被手术治疗代替，使用扩张的器械主要是扩张球囊器。术前患者应禁食，食管内有残渣者应予清除或冲洗清洁。扩张方法可在内镜下进行，亦可在透视下进行，治疗时要注意患者的能扩张的反应，一般扩张时患者都会有胸部疼痛，每个人对于疼痛的反应程度不一样，术者应注意观察患者对扩张反应的情况，谨防穿孔的发生。

4.3 内镜下贲门括约肌切开术(POEM)

POEM手术是2009年由日本专家发明，2010年引入我国目前已经成为治疗贲门失弛缓症的首选。手术原理就是在食管中段粘膜上开一个小口，分开食管粘膜层与肌层，建立一个粘膜下隧道，内镜全程在隧道内操作，通过隧道到达食管括约肌狭窄处并将贲门括约肌全层切开，这样原来紧闭的贲门就会开放，最后结束手术后将原来食管粘膜开口处用钛夹封闭，全部手术过程均在无痛状态下通过胃镜进行操作，手术时间短、创伤小。该治疗方法近期与远期疗效肯定，复发率少，费用少，患者住院时间短。患者第2-3天后即可进食，POEM微创手术的开展，不仅大大克服了传统治疗的疗效不确定性，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性，目前基本替代创伤较大的处科手术治疗。POEM术唯一不足之处是对操作医师要求较高，属于内镜四级手术，湖南省能够熟练开展POEM术的医院与医师较少。目前中南大学湘雅医院已进行POEM手术治疗贲门失弛缓症和其它良性食管狭窄数百例，治愈率高，副作用少。

4.4 POEM有什么并发症？

早期并发症包括黏膜损伤，食道穿孔，大量出血需要干预，皮下气肿，气胸，纵隔气肿，气腹和胸腔积液。晚期并发症包括24小时pH监测研究后症状性胃食管反流，糜烂性食管炎和异常酸暴露。大多数并发症是自限性的，可以保守治疗。黏膜缺损可以通过多个夹子、纤维蛋白胶以及内镜缝合装置（如OTSC）来封闭。术中出血长可在镜下电凝控制。在大多数情况下大多数胸腔积液和气胸病例自发消退，严重的胸腔积液需要引流。迟发出血是罕见的，在大多数情况下可以通过观察和输血或者内镜下隧道内止血得到控制。术后部分患者会出现有症状的胃食管反流，一般通过质子泵抑制剂得到有效控制。

4.5 什么患者不适合行POEM术？

合并有食管恶性肿瘤；食道放射治疗术后；食道粘膜切除术后；食管消融术后；各种原因导致食管粘膜纤维化严重患者；严重的血小板减少症；严重的心、肺、肝、肾疾病无法耐受麻醉者。