什么是全腔静脉肺动脉连接术

与解剖根治不同，全腔手术是治疗无法根治的复杂先天性心脏病的主要手术姑息方式。全腔手术主要有心房-肺动脉连接，内隧道，外管道等手术方式。近年来随着手术技巧的完善，全腔手术目前主要以内隧道和外管道手术为主。

当然，并不是所有患儿均适合全腔手术，在上个世纪，国外先心病中心提出了全腔手术的“十诫”，即有十类情况不适合进行全腔手术，阜外医院李守军主任是国内最早将“十诫”引入国内先心病患儿全腔手术治疗理念之中，大大改善了中国全腔手术效果。随着医学发展，既往“十诫”很多已经不再是全腔手术的禁忌症，目前全腔静脉肺动脉手术的理想条件为：年龄为4-15岁患者，窦性心率，平均肺动脉压力＜15mmHg，左室射血分数＞0.6，肺动脉与主动脉直径比率＞0.75，房室瓣无严重反流。在2岁以下的婴儿可先行双向格林手术，2-4岁后再行全腔手术。

既往手术患者中远期均可获得良好生存效果，其20年生存率约为80%。阜外医院自2000年至2018年间18年内共有706例患者行全腔静脉肺动脉外管道连接手术，手术量与国外各大中心相当，是国内全腔静脉肺动脉连接手术量最多、死亡率最低的先心病中心。在阜外医院手术患者20年整体生存率约为89%，患者目前生存质量良好，绝大部分患者可以正常适应社会工作及生活。日常运动能力方面全腔患者与同龄人差异并不明显，所有生存患者均可正常入学学习并参加体育活动。在我院手术的706例患者中有208例已进入成年阶段，其中10例女性患者已顺利完成妊娠生育。但因孕期心脏负荷变化大，孕前需进行全面心脏功能评估及管理。整理来说，虽然是姑息手术，但全腔手术患者术后大多数可以正常的参与社会学习及活动，远期具有良好的生存质量。

另一方面，需要关注的是，由于全腔手术相较于一些复杂先心病的解剖根治（即术后心脏病理生理跟正常人一致）手术操作更为简单，国内一些先心病诊疗中心存在过度应用全腔手术的现象，可以解剖根治的患儿却不恰当的接受了单心室姑息手术（全腔或Glenn手术），术后活动耐量及预期寿命低于解剖根治患儿，也往往出现全腔手术的相关并发症，威胁生命。阜外医院近年一直致力于将经受过单心室姑息治疗，但还有机会进行解剖根治的患儿通过手术方式完成解剖根治，手术极其复杂，但患儿可以达到正常人的生活质量。过去8年的姑息手术中，有28例患者在阜外医院接受了单心室姑息治疗后的解剖根治手术（即Takedown手术）。Takedown术后患者仍具有良好的生存率及生存质量。