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发表者：陈会文 人已读
目的 总结内脏异位综合征患者的解剖特征及Fontan 手术的临床疗效。
方法 回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心2008 年9 月至2013 年9 月收治的81 例内脏异位综合征患者住院病例资料。其中男49例、女 32 例，中位手术年龄 3.79（ 2.07 ～ 13.02） 岁，体重 14.8（ 10.0 ～ 36.0） kg，术前血氧饱和度 81%（ 63% ～ 97%）。
结果 右心房异构70 例，左心房异构11 例；合并右位心16 例，单心房50 例；单心室44 例，圆锥动脉干畸形40 例，肺动脉瓣狭窄72 例，肺动脉闭锁8 例，双侧上腔静脉54 例；共同房室瓣61 例。行分期Fontan 手术57 例，一期Fontan 手术24 例；手术方法包括心房内/ 外管道法17 例、外管道法48 例、心内侧隧道法14 例和自体肺动脉下拉法2 例；术后早期死亡15 例。术后并发症包括：15 例发生低心排血量综合征，35 例发生肝功能不全，50 例行腹膜透析术，28 例发生心律失常；出院前血氧饱和度89% （78% ～ 98%）。门诊随访2 ～ 72 个月，随访总数64 例，2 例患者因血栓形成行外管道置换术。
结论 内脏异位综合征患者以右心房异构居多，与西方国家文献报道差别较大。Fontan 手术仍然是该疾病的主要治疗方式，严格的适应证准入是提高临床疗效的关键。
本文是陈会文版权所有，未经授权请勿转载。 本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅
发表于：2020-02-28
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