肾脏错构瘤的准确叫法为肾脏血管平滑肌脂肪瘤。它分经典型，上皮样型，上皮囊肿型。了解这两种病理分型很重要，因为病理分型与治疗决策有关。经典型肾脏错构瘤为良性，但可以具有局部侵袭性；上皮样型肾脏错构瘤有恶变可能；上皮囊肿型肾脏错构瘤非常少见，无恶变可能。 肾脏错构瘤有如下特点： 1.20%的肾脏错构瘤可以伴发于结节性硬化，该类患者栓塞治疗后的复发率增加； 2.伴发结节性硬化的肾脏错构瘤有多发性和双侧分布的特点； 3.80%肾脏错构瘤为散发性，无伴发的结节性硬化； 4.肾脏错构瘤还可以伴发肺淋巴管平滑肌瘤病，或者叫做LAM病； 5.经典肾脏错构瘤多数无需治疗，但大于4cm的肾脏错构瘤，需要治疗； 肾脏错构瘤治疗原则如下： 1.多数AML无需治疗； 2.出血性AML，栓塞治疗，治疗完成后，往往不需要后续治疗； 3.上皮样型AML，外科手术治疗，因为有恶变风险； 4.小于4cm的经典型AML，观察，每年行影像学随访； 5.大于4cm的AML，或者供血动脉并发5mm直径以上的动脉瘤，其出血风险增加。因此，即使在无出血并发症的患者，需要手术/栓塞治疗，外科手术需要保肾！否则首选栓塞。 6.巨大AML不是栓塞治疗的禁忌； 7.结节性硬化患者，AML呈多发性/双侧性特点，如果直径超过4cm，栓塞治疗复发率较高，需mTOR药物治疗。药物名称：依维莫司。 尽管这是一种常见的肾脏良性肿瘤，但是体积巨大的错构瘤仍然会带来一些问题，如肾功能的丧失以及破裂出血等情况，甚至危及生命。 体积巨大的肾错构瘤并不罕见，尤其是突发出血时往往需要急诊抢救。有一位来自辽宁女病人，因为受外伤导致左肾错构瘤破裂大出血合并出血性休克，不得已左肾被切除了。而不幸的是剩下的右肾在CT检查时，竟然也发现多个肿瘤，最大的直径有13厘米，而苹果、鸡蛋大小的肿瘤居然有5个。这位患者随时存在右肾肿瘤破裂出血的可能，而且随着疾病的进展，正常肾组织的减少，可能导致进行性的肾功能不全，终身需要依靠透析或者肾脏移植来维持生命。 巨大多发性错构瘤的手术难点：大量出血，甚至不可控制，最后不得不行肾脏切除甚至发生凝血障碍导致病人出现生命危险；肾脏血管阻断时间太长，导致术后发生急性肾功能衰竭。我们采用自体血回输技术，使病人的出血能够通过机器的洗涤，离心，分离，过滤重新回输到体内，可以减少异体输血的量，同时减少输血反应；同时采用局部降温，使用冰屑保护肾脏，减少组织细胞的代谢等措施，使得患者保住肾脏的同时切除肿瘤。 还有一些巨大肾错构瘤出血病人，急诊抢救时行DSA检查并同时找到出血的血管分支，将出血的分支血管栓塞从而控制出血。观察3到6个月后，评估全身情况好转后再行手术治疗，切除患肾肿瘤。 肾错构瘤虽然是良性疾病，体积超过4厘米的错构瘤，自发出血破裂的机会增加，应该引起足够的重视。部分肾脏恶性肿瘤在影像学表现上可能与错构瘤非常相似，需要仔细鉴别，以免漏诊。
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