最新国际共识报告：关于原发性免疫性血小板减少症（ITP）的急救和后续治疗

在过去的十年中，针对原发性免疫性血小板减少症（ITP）患者的治疗实践有了许多发展和变化。本文是对2010年发表的《国际共识报告》的更新。在对2009-2018年间发表的所有相关文章进行批评性审查的基础上，专家小组对ITP研究进行了筛选、审查和分级，就成人、妊娠期和儿童ITP的诊断、管理以及生活质量方面的问题提出了协商一致的建议。

原发性ITP的急救

• 在紧急情况下，需要在24小时内增加血小板计数（C级建议），应结合初始治疗，包括静脉注射皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白（IVIg）。对于危及生命的出血，尤其是颅内出血（ICH），血小板输注可能是有帮助的，绝对不能推迟。

• 如果对皮质类固醇、IVIg和血小板输注无明显效果的患者出现危及生命的出血，则应考虑使用血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）。

• 额外的选择可能包括静脉注射抗-D免疫球蛋白（IVanti-D），长春新碱或长春花碱，抗纤维蛋白溶解剂，并结合其他初始治疗（C级推荐），以及，在极少数情况下，进行紧急脾切除术。

原发性ITP的后续治疗

• 有很多不良反应较少的药物治疗可供选择。

• 并非所有国家都能提供全部治疗，因此，应根据可用资源和患者偏好调整建议。

• 一些医疗选择可能要求持续治疗。

• 高达三分之一的患者在1年内可以缓解，高达80%的患者在5年内可以缓解。考虑到病情缓解，应尽可能推迟≥1年执行脾切除术。

注释：证据级别Ia，从随机对照试验（RCT）荟萃分析中获得的证据; Ib,从≥1 RCT中获得的证据；Ⅱa，从≥1项设计良好的对照研究中获得的证据（未随机化）；Ⅱb, 从≥1 项设计良好的准实验性研究中获得的证据；III，从≥1项设计良好的非实验性描述性研究中获得的证据（比如比较性研究、相关性研究和病例究）；IV，从专家委员会报告或意见和/或权威机构的临床经验中获得的证据。推荐级别：A级，要求整体质量和一致性良好、能形成具体建议的RCT数目≥1；B级，要求进行良好的临床研究，但在推荐主题中不涉及随机临床试验；C级，从专家委员会报告或意见和/或受尊敬的作者的临床经验中获得的证据。表明缺乏直接适用的高质量临床研究。

原文请参见：Drew Provan,1Donald M.Arnold,James B. Busse,Beng H. Chong,Nichola Cooper,Terry Gernsheimer,WaleedGhanima, Bertrand Godeau,Tomás José González-López,John Grainger,MingHou,Caroline Kruse,Vickie McDonald, Marc Michel, Adrian C. Newland,SuePavord,Francesco Rodeghiero,Marie Scully,Yoshiaki Tomiyama,Raymond S.Wong,Francesco Zaja, and David J. Kuter. Updated international consensus reporton the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood advances,2019 3(22): 3780-3917.DOI 10.1182/bloodadvances.2019000812.